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TUhjnbcbe - 2023/3/25 19:58:00

胶质瘤是起源于脑实质的原发性肿瘤。症状和诊断与其他脑肿瘤相似。治疗包括手术切除,放射治疗,以及一些肿瘤的化疗。想要完全切除肿瘤占位对神经外科医生来说是一个巨大的挑战。

神经胶质瘤包括:

·星形细胞瘤

·少突神经胶质瘤

·多样化的胶质母细胞瘤

·室管膜瘤

许多神经胶质瘤不规则扩散浸润脑组织。

星形细胞瘤是最常见的胶质瘤。它们在组织学上被分类,在某些情况下,根据世界卫生组织的分类,它们是根据特定遗传标记的存在而分类的。

星形细胞瘤按恶性程度的上升分为星形细胞瘤,具体分级为:

一级:毛细胞型星形细胞瘤

二级:低级星形细胞瘤

三级:间变性星形细胞瘤(及间变性少星形细胞瘤)

四级:成胶质细胞瘤和弥漫中线胶质瘤

纤维细胞瘤、低级或再生体星形细胞瘤倾向于在年轻患者中发展,并可在以后演变为胶质母细胞瘤(称为继发性胶质母细胞瘤)。胶质母细胞瘤也可以发展为新的(称为原发性胶质母细胞瘤),通常在中老年人。胶质母细胞瘤含有染色体异质细胞。原发性和次生胶质母细胞瘤都有明显的遗传特征,随着肿瘤的发展而变化。继发性胶质母细胞瘤通常有idh1突变。

部分星形细胞瘤含有少突胶质瘤细胞;这些肿瘤(称为少卵星形细胞瘤)的患者通常比单纯星形细胞瘤的患者预后更好。

少突胶质瘤(世卫组织二级)是生长最慢的胶质瘤之一。它们在前脑最常见,尤其是额叶。少突神经胶质瘤的典型特征是删除1号染色体短(p)臂(1p缺失),删除19号染色体的(q)臂(19q缺失),或两者兼而有之。这些缺失是诊断少突胶质肿瘤,预测更长的生存期,并预测放射治疗和化疗的更好反应。与星形细胞瘤一样,少突胶质瘤也会进化成更具攻击性的形式,如再生少突胶质瘤(who三级),并对其进行相应的管理。

弥漫性中线胶质瘤是高级(世卫组织三级至四级)星形胶质细胞肿瘤,主要影响儿童。这些肿瘤包括弥漫性固有的脑桥胶质瘤,这是侵袭性和典型的致命肿瘤,渗透脑干与左旋延伸到下丘脑和丘脑,并渗透髓和脊髓以下。1型神经纤维瘤病的儿童患这些肿瘤的风险增加。

室管膜瘤在成人中并不常见。它们被归类为

·一级:星状细胞增生性室管膜瘤

·二级:室管膜瘤

·三级:间变性室管膜瘤

·四级:室管膜母细胞瘤(罕见,主要发生于婴儿)

所有室管膜瘤通常起源于心室壁,因此可能发生在大脑、脑干或脊髓。第四脑室室管膜瘤尤其可表现为阻塞性脑积水。

神经胶质瘤的症状和体征因部位而异。诊断结果与其他脑肿瘤相同:核磁共振检查后活检。

t2加权MRI显示白色信号,可能提示肿块或水肿。左额部信号高度分界,表明有肿块。使用对比度并不能增强它。它是一种低级别(II级)少突胶质细胞瘤。

间变性星形细胞瘤-MRI扫描显示后颞叶较局限的白色信号。使用对比度并不能增强它。它是一种间变性(三级)星形细胞瘤。

胶质瘤t2加权MRI(上图)显示一个巨大的双侧白色信号。在t1加权扫描(底部),对比描绘了肿瘤的边缘(环形增强)。恶性胶质母细胞瘤是星形细胞瘤中级别最高、恶性程度最高的一种。这种特殊的成胶质细胞瘤因其形状而被称为蝴蝶胶质瘤。

胶质瘤治疗

·手术切除

·放射治疗

·某些类型的化疗

再生星形胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤

治疗包括手术、放疗和化疗,以减少肿瘤肿块。切除尽可能多的肿瘤是安全的,延长生存期,改善神经功能。

术后患者接受全剂量肿瘤放疗(60Gy/6wk);理想情况下,采用适形放射治疗,以肿瘤为靶点,保留正常的脑组织。

对于胶质母细胞瘤,用替莫唑胺进行化疗是常规的放射治疗。剂量是

·75/mg/m2/天,持续42天(包括周末不辐射)

·然后mg/m2po1次/天,5天/月,在接下来的一个月

·其次是mg/m2po1次/天5天/月,共6-12个月

替莫唑胺治疗期间,3次/周给予甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑mg/mg/周,以预防继发性肺囊虫肺炎。

接受化疗的患者需要在不同的时间间隔进行CBC检查。

在手术切除过程中植入化疗晶圆片可能适合于某些病人。

使用肿瘤治疗场加佐剂替莫唑胺可能适合于一些患者。肿瘤治疗场通过将交变电场传递到头皮,干扰胶质母细胞瘤、有丝分裂和细胞器组装。在一项随机临床试验中,肿瘤治疗领域似乎提高了胶质母细胞瘤患者的存活率。

研究治疗(如立体定向放射治疗、新型化疗药物、基因或免疫治疗、放疗加替莫唑胺)也应考虑。

经常规多模治疗后,胶质母细胞瘤患者1年生存率约50%,2年生存率约25%,5年生存率约10%-15%。在以下情况下预后更好:

·患者年龄45岁。

·组织病理学是间变性星形细胞瘤或较低级别肿瘤(而不是胶质母细胞瘤)。

·早期切除可以改善神经功能,使残余肿瘤减少或消失。

·肿瘤有IDH1突变。

·MGMT(甲基二甲基酶的转移)

通过标准治疗,间变性星形细胞瘤患者的中位生存时间约为30个月,胶质母细胞瘤患者的中位生存时间约为15个月。

低级别星形细胞瘤和低级别少突胶质细胞瘤

低度星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的手术切除是最安全的。在40岁以下的患者完全切除后,可考虑观察。对于其他患者,放疗加辅助化疗延长生存时间。

高危患者(无IDH1突变,切除不全)的中位生存期为1-2年,预后良好的患者的中位生存期为10年。在高危病人中,恶性肿瘤很可能进一步发展。

扩散中线神经胶质瘤

弥漫性中线胶质瘤患者。放疗可能被用来减缓疾病的发展,尽管它的使用在很大程度上是缓和的,因为存活通常少于一年。

室管膜瘤

脑脊液取样和颅脊造影应用于室管膜瘤分期和评估中枢神经系统的扩散。

室管膜瘤的治疗包括对单病灶或有症状的肿瘤进行最安全的手术切除。对于更高级别的肿瘤,放射治疗可以在局部进行,也可以包括整个脑脊液轴,这取决于肿瘤扩散的距离。化疗的作用尚不明确。

经治疗后,5年总生存率约为50%;但对于无残留肿瘤的患者,5年生存率为70%。

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