听神经瘤目前没有明确的病因，但一般认为由基因遗传、辐射、感染、化学刺激等原因引起的。
听神经瘤发病于听神经鞘，中年人是听神经瘤的高发群体。一般来说听神经瘤发生在第四脑神经内耳道段的概率更大，但不排除内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底的情况。需要知道的是听神经瘤极少真正发病于听神经，多处于前庭上神经，其次是前庭下神经，一般为单侧发生，两侧同时发生的情况比较少。
听神经瘤的严重程度是取决于前庭神经鞘膜的情况，一般来说都属于一种良性肿瘤，并不是很严重。但是听神经瘤所在的部位是非常复杂的部位，周围不仅有面神经、前庭神经、耳蜗神经，还有三叉神经、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、小脑前下动脉、丘脑后下动脉、脑干、小脑等一系列的重要的神经血管。
对于体积比较大的听神经瘤，往往与这些神经血管结构形成粘连，引起一系列的症状。比如耳鸣听力下降、听力丧失、面部麻木等感觉障碍，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、走路不稳、供给失调等各种表现，这个部位的手术又有一定的难度。在重要的神经血管之间进行肿瘤全切有时会对这些神经功能有一定的骚扰。
对于体积比较大的听神经瘤，还是有一定的严重性。体积巨大的听神经瘤，会有引起患者梗阻性脑积水的可能，严重者可能会危及患者生命。所以对听神经瘤应该做到早诊断，早治疗，以免发生严重的后果。
需要区别“听神经瘤”和“神经瘤”：
因为神经系统的肿瘤是一种比较严重的情况。由于受到颅骨的限制，发生在脑组织内的肿瘤，无论是良性肿瘤，还是恶性肿瘤，都可能会造成颅内压增高的征象。病人在发病过程中，可以出现头晕、头痛、喷射性呕吐的现象，严重的时候甚至不能够进食，进食后就会呕吐，这就会对病人的营养状态造成很多的不良影响。
耳朵内压增高还可以引起病人复视、视力减退、黑蒙、猝倒、意识障碍等严重情况，当脑组织内的肿瘤压迫脑组织的时候，可以引起各个功能区的功能异常，可以出现中枢性面瘫、偏瘫和偏身感觉障碍的表现。
所以神经瘤症状的患者一医院接受治疗，万不可拖延病情。