导语：一九二八年，克里奇正式将此类疾病称为表皮囊。其不同于中耳胆脂瘤，它不是由于反复的炎症，而是由于先天性异常。此病的主要症状有脑桥小脑角表皮样囊肿，单纯三叉神经痛型等。
一、表皮囊肿，主要的病因是什么？此病的发病机制如何？
１、发病原因
外胚层的囊肿起源于胚胎异位残留组织的外胚层组织，是胚胎后期次生脑细胞形成过程中引入了外胚层的产物。一九五四年，choremis等人经腰椎穿刺后出现表皮样囊肿，为创伤成因理论提供了依据。
２、发病机制
多为单发或多发，有时伴有皮样囊肿，伴有先天性畸形或耳后毛状窦、脊柱裂等异常。头颅表皮样囊肿主要分布在硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室。囊起源于桥小脑角，鞍区，脑半球，脑室，三联区和小脑。囊肿中大约25%可发生在头盖骨或脊椎。
３、病理改变
组织学上，表皮样囊肿呈圆形、结节状或卵圆形肿块，色泽清晰，呈珍珠色。膜层完整，钙化，表面光滑。薄而半透明的囊壁，边界清楚，血流不多。他们的尺寸不同。内皮的内容物是类似干酪的，有点油腻，由脱落的细胞堆积而成。因为肿瘤内含有大量的胆汁酸结晶，使得肿瘤内容物具有独特的光泽。肿瘤透过透明的薄壁，有独特的外观。肿块与相邻脑组织之间的边界很清楚，但是由于肿块的壁很薄，常常延伸到每个角落和水槽，深部肿块通常粘附在肿块周围或周围的大型血管和神经肿瘤，因此切除肿块非常困难。
二、患有表皮囊肿，主要的临床表现有哪些？此病的是急性发作还是慢性发作？
１、病程
基本上有几年到几十年。尽管肿瘤很大，甚至累及叶片，但其临床症状仍然可以非常轻微，因此过去的报告平均从症状出现到治疗需要16年。最近几年的报告平均是5年。大约70%的病人病程超过3年。
2、伴发畸形
此疾病可伴有皮肤瘘，脊柱裂，脊髓空洞，基底凹陷等。
3、症状与体征
表皮样囊肿不同部位的临床症状、体征各不相同。依据颅内表皮样囊肿的来源及与颅底血管及脉络膜丛的关系，分为鞍后动脉组和椎基底动脉组；鞍上、鞍旁或颈内动脉组；脑室或脉络膜丛组。皮样囊肿的临床症状和体征如下：
（１）脑桥小脑角表皮样囊肿
大约70%的患者首次出现三叉神经痛。部分病人的主要症状为面部痉挛，面部感觉减退，耳鸣和耳聋。主要表现为面部感觉减退，听力下降，共济失调，后脑麻痹和桥脑小角综合征。按临床表现可分为以下三类：
（２）单纯三叉神经痛型
颅内表皮样囊肿约占全部病例的42.9%。这类肿瘤通常发生在桥小脑中央的三叉神经根和上部。该病的特点是患侧三叉神经分布区有阵发性电击样疼痛，常有单发，且无其它神经系统异常征象，易误诊为原发性三叉神经痛。对中青年三叉神经痛患者的表皮样囊肿应给予