这是一个的两岁的小患者,一岁半时可自行独立逐步行走,两个月前开始出现行走步伐倒退、摇晃,步态不协调,经头颅MRI检查提示脑室扩张,脑室旁水肿,鞍上池蛛网膜囊肿,囊肿挤压中脑导水管。
小患者入院第三天进行软性神经内镜下鞍上池囊肿造瘘术+三脑室底部造瘘术,术后第四天经头颅MRI检查,鞍上池蛛网膜囊肿明显变小,脑室扩张较术前减轻,脑室旁水肿减轻。术后第七天出院调养。
三个月之后小患者来院复查时已经不需要家长扶持就能自行行走,行走步伐稳当,还调皮地在病房楼道里小跑。
00:30什么是蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部(鞍上池发生此类囊肿称之鞍上池蛛网膜囊肿),囊肿体积大者可同时压迫脑组织、脑脊液循环通路及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。蛛网膜囊肿发生原因可能是①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。然而增大蛛网膜囊肿,因张力挤压、阻塞中脑导水管,出现脑脊液循环障碍,合并梗阻性脑积水。
相关临床症状:本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位性病变相似临床表现。
病变相似临床表现:⑴颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症;⑷头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;⑸癫痫;⑹脑积水(脑脊液聚集过多);⑺颅内压增高;⑻发育迟缓;⑼行为改变;⑽恶心;⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪);⑿共济失调(肌肉运动不协调);⒀幻听。
部位相关症状:⑴幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;⑵额叶囊肿可出现抑郁;⑶左颞叶囊肿有精神症状,左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;⑷右侧裂区囊肿可导致在精神分裂症;⑸左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想。
手术治疗方式:⑴囊肿腔-腹腔分流术:简单易行但术后分流管故障,据文献报道可达10-26%。并可出现分流管依赖、心理障碍、颅内感染。⑵骨瓣开颅显微镜下囊肿-脑池造瘘术及囊肿部分或全部切除术:手术缺点损伤大,术后突发急性脑积水或脑积水加重危险,继后还需行囊肿腔-腹腔分流术或脑室腹腔分流术。⑶内镜下囊肿-脑池造瘘术:目前大多数学者的首选,如效果不明显才考虑开颅显微镜手术或囊肿腔-腹腔分流术。软性神经内镜因操作灵活性更好,创伤小,为有效的方法。