菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT)是一种罕见的肿瘤实体，据报道主要发生在第四脑室。它被描述为一种良性病变，仅局限于周围结构，包括小脑蚓部、中脑和脑导水管。
这种罕见的脑肿瘤患者发病年龄一般在6-79岁，平均31.1岁，临床症状多为肿瘤压迫所致，以头痛、小脑共济失调症状为主。由于肿瘤生长缓慢，常常导致幕上梗阻性脑积水，临床治疗主要为手术切除为主，包括完全切除或部分切除，部分切除主要与肿瘤浸润小脑及桥脑背侧有关。由于RGNT属于低级别肿瘤，WHO将RGNT归为Ⅰ级肿瘤，术后随访很少出现复发。
对于菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT)，国际上的知名神经外科专家怎么治？INC在此分享一则由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科主席、德国汉诺威医学院（MHH）神经外科主席德国JoachimK.Krauss教授主刀手术并成功治疗的RGNT真实案例：
患者情况：
7岁男孩，3周头痛病史，磁共振成像显示在透明隔中伴有脑积水的实质肿块
术前MR成像，T1加权序列（a–b）和轴向深色流体序列（c）显示肿瘤位于透明隔隔膜
手术方法：
通过术中MR引导的右脑室经皮层入路行肿瘤次全切除术。由于肿瘤粘附于穹隆，因此不可能进行全切。
术后情况：
手术后，没有新的神经系统疾病。术后既不使用放疗也不使用化学疗法。术后病情无恶化进展，并且该孩子在手术后2年的状态良好，没有神经系统症状。未出现头痛。定期的后续MR随访表明脑积水已经缓解，并且没有肿瘤复发的迹象。
肿瘤组织学显微照片病例解析：
在任何小儿脑肿瘤中，根据术前影像学预测肿瘤组织学和分级是一个巨大的挑战。通常，在儿童期肿瘤中，建议手术切除或活检以确立诊断。手术切除已成为RGNT的治疗方法，大多数患者已获得良好的生活质量。
辅助疗法（包括放疗和化疗）的作用仍需要弄清楚，尤其是在儿科人群中。由于这种肿瘤发病的稀有性，主要根据病例报告来定义指导方针是非常有问题的。尽管大多数研究在手术切除肿瘤后采取了一种“静观其变”的策略，但是只有活检或切除不完全的患者很少接受放疗或化学疗法。由于所有RGNT都具有FGFR1突变，并且其他肿瘤实体中的各种FGFR1抑制剂已经在3期研究中进行了评估，对于不能完全切除的RGNT病例，似乎可以采取相应的靶向治疗。相对较高将来PIK3CA和NF1突变的频率也可用于治疗。
总之，RGNT是在成年人和儿童中发现的罕见的低级别肿瘤。最终诊断始终取决于病理组织学。建议的RGNT一线治疗方法是手术切除，同时需要更多数据来确定辅助治疗的作用。