病例1
男，6岁目光呆滞4天入院。
体查：步态稍不稳。
影像学资料头部CT显示：小脑蚓部可见一不规则高密度肿块，大小41mm*30mm，可见多发片状钙化向椎管内延伸；脑桥、延髓、小脑均有受压，桥前池、第四脑室明显变窄。
图1.术前头部CT
头部MRI显示：小脑蚓部可见不规则等-长T1、等-长T2信号囊实性肿块，较大层面大小约40mm*32mm，增强后病灶可见明显不均匀强化，病灶内可见钙化灶，边界欠清。脑桥、延髓、双侧小脑及第四脑室受压，幕上脑室扩大。
图2.术前头部MRI
图3.术后头部MRI
病理检查室管膜瘤（WHO2级），伴坏死，区域细胞增生活跃。Ki67（热点区5%+）枕下后正中入路全切除病变。术后建议放射治疗。
病例2
男，6岁，共济失调3月余，加重10天入院。
体查：共济失调，步态不稳。
影像资料头部CT显示：第四脑室见大小约47mm*38mm的稍高密度灶，边缘见少许斑片状稍低密度灶，CT值约48U，脑干及小脑蚓部受压，幕上脑室系统扩张，双侧脑室周边旁见斑片状稍低密度灶。
图4.术前头部CT
头部MRI显示：第四脑室见一大小约52mm*34mm长T1-等长T2信号灶，Flare呈高信号，增强可见轻度不均匀强化，病灶向下沿枕骨大孔向颈段椎管生长、沿双侧侧孔向桥小脑脚池生长。脑干及小脑蚓部受压，幕上脑室系统扩张。桥脑前份见小结节状等T1等T2信号灶，直径约7mm，增强后强化。
图5.术前头部MRI
图6.术后头部MRI
病理检查髓母细胞瘤（经典型，nonSHH/nonWNT），Ki67（约30%）。
枕下后正中入路次全切除病变。术后建议辅助治疗。
病例3
男，8岁，反复头晕6月入院
体查：步态不稳
影像资料头部CT显示：四脑室前缘可见团状稍低密度灶，大小约52mm*45mm，边缘可见多发钙化密度灶，脑干受压明显。幕上脑积水显著扩张积水。
图7.术前头部CT
头部MRI显示：第四脑室可见一长T1-长T2信号灶，FLARE呈高信号，大小约40mm*37mm*47mm，增强后病灶可见明显强化，病灶内可见钙化灶，病灶向下沿枕骨大孔向颈椎椎管内生长。脑及小脑蚓部受压，中脑导水管、第三脑室及侧脑室扩张。
图8.术前头部MRI
图9.术后头部MRI
病理检查毛细胞星形细胞瘤（WHO1级），Ki67（3%），分子病理（BRAF野生型）
枕下后正中入路全切除病变。
点评：
儿童脑肿瘤中后颅窝肿瘤占比较成人为高。四脑室是后颅窝肿瘤较常见的起源部位。广义的四脑室肿瘤不仅包括四脑室内肿瘤也包括起源于四脑室周边结构并向四脑室内生长的肿瘤。较为常见的四脑室肿瘤有髓母细胞瘤、室管膜瘤及胶质瘤等。多数儿童四脑室肿瘤可以通过术前病史及影像学资料预测病理类型。但也有部分肿瘤术前判断较为困难。在年中枢神经系统肿瘤分类中，髓母细胞瘤为WHO4级的肿瘤，室管膜瘤多为WHO2级与WHO3级的肿瘤。而儿童后颅窝胶质瘤中以低级别胶质瘤多见。现就我科近期收治3例四脑室肿瘤患儿的临床资料进行总结如下。
三类肿瘤均可以在四脑室内生长发展，因此常会出现脑脊液循环受阻所致的颅高压症状。髓母细胞瘤由于生长较快，其颅高压症状出现较早，程度更重。低级别胶质瘤则反之，但是也会由于肿瘤突然阻塞循环通道导致急性发作。而室管膜瘤则两种情况均可发生。在影像学上，室管膜瘤有钻孔样生长的生物学特性，因此可看到肿瘤通过正中孔或外侧孔发展，所以在影像学上其边界常较清楚，对正常组织有推挤，常有偏侧感。髓母细胞瘤常起源于小脑蚓部，位置居中。虽然髓母细胞瘤也会出现经正中孔或外侧孔生长发展，但由于其有更强的侵袭性，所以在影像学上其推挤感不强，肿瘤更有居中感。低级别胶质瘤由于生长时间较久，对脑脊液循环影响时间更久，脑室扩大会更明显。低级别胶质瘤本身囊变与钙化则更为多见。虽然室管膜瘤发生囊变与钙化的概率低于低级别胶质瘤，但是其仍高于髓母细胞瘤。在我们的观察中肿瘤出血坏死发生率不高，三者中似乎以室管膜瘤为多，低级别胶质瘤次之。
室管膜瘤对放射治疗与化疗均不敏感，因此手术在室管膜瘤的治疗过程中有决定性的作用。但是对于某些顽固性的室管膜瘤可能除手术、放射治疗与化疗外，还需要其他的更有效的控制方法。基因检测技术可能会提供一些新的思路。髓母细胞瘤是以手术为主的综合治疗，放射治疗在后续辅助治疗中具有主导地位，是巩固已有手术疗效防止肿瘤复发的主要手段。因此手术应尽可能为放射治疗创造条件，包括尽可能全切除肿瘤、减少术后并发症以利于放射治疗尽早开始顺利实施、对术后脑积水及其他外科情况的及时处理。低级别胶质瘤瘤预后相对较好，但是也有迅速播散性转移扩散的病例。因此应常规定期复查。
三类肿瘤中低级别胶质瘤预后最好，手术如能全切不必放射治疗与化疗！室管膜瘤如能全切，复发几率明显降低！髓母细胞瘤则需要包括手术在内的综合治疗！后二者预后与年龄相关，低龄儿童预后显著较差！
例1为室管膜瘤，病变内存在大量钙化，且不规则成块，内隐小血管供血引流。在切除肿瘤的过程中采取了更加激进的手术策略，将侵犯至左侧面丘的肿瘤予以锐性切除。术后发生一过性展神经麻痹。术后建议局部放射治疗。例2为髓母细胞瘤，肿瘤经左侧外侧孔长出四脑室，且对脑干背侧面有侵犯。切除四脑室内肿瘤主体部分后再通过外侧孔将此区域肿瘤切除以降低肿瘤负荷。术后患儿未出现脑积水、缄默、偏瘫等严重并发症，情绪稳定，预计可以顺利进入辅助治疗阶段。患儿术前MRI发现有脚间窝小转移灶，应进一步检查脊柱脊髓全程，了解有无椎管内转移。例3为低级别胶质瘤，肿瘤经扩大之导水管向上生长，予以镜下全切除打通脑脊液循环通路。术后磁共振证实全切除后，予以严密观察定期随访。
END
撰文
赵杰
编辑｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
专家介绍赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科进行访学1年。医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队负责人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。
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