病例1
男，7岁，头痛1月入院。
影像学资料头部CT显示：左侧小半球可见不规则混杂密度影，边界欠佳，其内可见多发钙化，邻近第四脑室受压。双侧脑室稍扩张，骨窗未见异常，左侧内听道未见明显扩大。
头部MRI显示：左侧后颅窝可见一不规则占位性病变，呈等-稍长T1、等-长T2信号，Flare呈稍高信号，大小约67mm*41mm*36mm，病灶突入第四脑室、延髓后方及左侧内听道；脑干及延髓受压变形且向右移位。增强可见不规则不均匀强化。脑室系统稍扩大。
图1.术前CT、MRI
远外侧入路全切除病变。术后建议放射治疗。
图2.术后CT、MRI
病理检查室管膜瘤（WHO2级），局灶显间变型室管膜瘤（WHO3级）免疫组化结果：Ki67（局灶20%，大部分区域5%）
病例2
男，12岁，头晕、头痛、呕吐伴视力模糊半月入院。
影像学资料头部MRI显示：右侧小脑半球可见团块状囊实性等-长T1、等-长T2信号，FLARE呈稍高-稍低信号，边界清楚，大小约47mm*44mm*34mm，病灶内可见大量囊变，增强后可见实性成分不均匀轻度强化。病灶挤压小脑蚓部、四脑室、脑桥，小脑蚓部可见斑片状长T1、长T2信号。幕上脑室系统未见明显扩大。
图3.术前MRI
枕下乙状窦后入路全切除病变。术后建议放射治疗。
图4.术后MRI
病理检查髓母细胞瘤（WHO4级，倾向结缔组织增生/结节性、非WNT非SHH型），伴坏死，区域细胞增生活跃。免疫组化结果：TP53（野生型）Ki67（25%+）分子病理：倾向于SHH型，TP53野生型。
病例3
女，11岁，反复头晕3年加重伴间断性头痛2月入院。
影像学资料头部CT显示：右侧小脑半球可见不规则混杂密度灶，CT值平均15-27HU，较大层面范围约75*62mm,第四脑室受压变窄，；邻近左侧小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩大，双侧脑室前后角旁见对称性条片状低密度区。
头部MRI显示：第四脑室右侧小脑半球可见不规则等-长T1、等长-长T2信号灶，大小约75mm*59mm*56mm，增强后病灶可见明显不均匀强化，第四脑室受压变窄，邻近双侧小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩张，双侧脑室前后角旁见对称性条片状长T1-长T2信号灶。
图5.术前CT、MRI
枕下后正中入路，旁正中骨瓣全切除病变。
图6.术后MRI
病理检查毛细胞星形细胞瘤（WHO1级）
总结体会：
儿童后颅窝肿瘤中四脑室肿瘤居多，因四脑室位于中线，因此该区域起源肿瘤位置常居中。但是也有一些肿瘤起源于后颅窝两侧，其肿瘤位置则居于中线两侧。常见的肿瘤类型也是髓母细胞瘤、室管膜瘤及低级别胶质瘤胶质瘤等。在年中枢神经系统肿瘤分类中，髓母细胞瘤为WHO4级的肿瘤，室管膜瘤多为WHO2级与WHO3级的肿瘤。常见的低级别胶质瘤有毛细胞型星形细胞瘤（WHO1级）与毛细胞粘液型星形细胞瘤（WHO1级）等。
多数可以通过术前病史及影像学资料预测病理类型。但也有部分肿瘤术前预测困难，需病理检查明确。术前诊断与术中快速病理报告对手术策略制定至关重要。三类肿瘤中低级别胶质瘤预后最好，手术如能全切不必放射治疗与化疗！室管膜瘤如能全切，复发几率明显降低！髓母细胞瘤则需要包括手术在内的综合治疗！与位于中央区肿瘤不同的是，外侧型（或CPA区）室管膜瘤因为有更多的钻孔生长，且常常包绕侧方的神经与血管，其手术困难更多更大。而起源于小脑半球的髓母细胞瘤，除手术难度小于起源于蚓部的髓母细胞瘤（中央型）外，理论上发生转移或脑脊液播散的概率也会小一些；另外半球起源者缄默症及其他相关并发症发生概率也较低。相同的是，无论室管膜瘤还是髓母细胞瘤，低龄儿童（3岁以下）预后显著较差！
例1为室管膜瘤，病变内存在大量钙化，且在神经血管间隙内生长，与之相互缠绕包裹。切除肿瘤后小脑后下动脉及其分支，第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经完整保留。例2为髓母细胞瘤，肿瘤相对局限，虽累及至小脑下脚，但未突入四脑室。切除肿瘤后四脑室壁完整无开放。例3为毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤可能起源于小脑下脚区域，部分突入四脑室内，但边界清楚，切除过程顺利。
END
撰文｜赵杰
编辑｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
专家介绍赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科进行访学1年。医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队负责人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。
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