男，5岁10月，因头痛5月加重2周入院。
体查：身高较同龄儿低。
实验室检查：血AFP、β-HCG正常范围。
影像学资料图1.术前CT
头部CT平扫显示：鞍区及鞍上区可见一类圆形混杂密度肿块，内可见多发钙化灶，边缘分布，大小约33mm*24mm*26mm，三脑室及鞍上池受压，双侧脑室扩张，双侧脑室旁可见对称性斑片状低密度灶，中线结构居中。
图2.术前MRI
头部MRI显示：鞍区及鞍上区可见一不规则肿块，大小约33mm*42mm*26mm，呈等-长T1长-短T2混杂信号，DWI呈等稍低信号，ADC呈稍高值，增强后可见不均匀强化，临近脑实质受压。垂体及视交叉结构不清，三脑室及鞍上池受压，双侧脑室扩张，双侧脑室旁可见对称性斑片状长T1长T2信号灶，FLARE呈高信号，中线结构居中。图3
在显微镜下经右侧额下入路全切除肿瘤，术后视力同术前。
病理检查：造釉细胞型颅咽管瘤。例2图4
例3图5
总结与体会：
结合患者病史、体查、实验室检查及影像学资料考虑鞍区占位以颅咽管瘤可能性大。治疗方案以手术切除主。
颅咽管瘤起源于原始外胚层颅咽管残余的上皮细胞，为儿童鞍区常见的肿瘤。作为鞍区三脑室病变的手术入路之一，经额下入路的手术通道直接，沿途较少神经血管，比较容易与翼点入路及前纵裂入路相结合。为我科常用切除鞍区肿瘤的手术入路之一。
经额入路中，肿瘤与视交叉的位置关系是影响肿瘤显露的一个重要因素。当视交叉前置，肿瘤向上向三脑室方向生长，此时第一间隙狭窄，在此间隙显露肿瘤困难，需要打开终板进行肿瘤切除。如联合前纵裂入路，可以增加矢状位的显露角度，有利于处理鞍底前部及向三脑室延伸病变。虽然经额入路在处理鞍底时存在死角，但是可以通过调整手术角度予以减少。如联合前纵裂入路，则可以最大限度减少视野受限。且前纵裂入路本身在处理中线肿瘤时，就有其固有的天然优势。吴斌教授对前纵裂入路有充分论述，我们深以为然。
与经鼻内镜手术将颅底肿瘤变为类似凸面肿瘤的效果不同的是，传统颅底入路手术中常常需跨血管、跨神经操作，需要术者有更多的耐心。对于儿童颅咽管瘤是选择开颅手术抑或经鼻颅内镜医院宫剑教授团队意见。即儿童颅咽管瘤患者选择经鼻内镜手术需谨慎。除宫教授所列原因外，我们认为儿童配合度较低也是手术者在选择入路时应该考虑的一个重要因素。
囊性颅咽管瘤在释放囊液后，更容易使脑组织松弛减张从而获取操作空间；且囊壁塌陷后与正常结构有一个自然分离的趋势，有利于后续肿瘤的分离与切除。唯在切除囊壁时，尽量避免囊壁破裂残留，导致肿瘤复发（见例2）。实性病变者，需要主动释放脑脊液获得空间。在实施瘤内减压时需要切除更多实性部分，才能获得肿瘤表面与正常组织之间的分离界面与空间。如实质部分血运丰富或者质地较硬都有可能增加手术难度。本例患者虽血运尚可，但质地较硬韧，其内钙化不规则，减压过程不易。实际工作中还有囊、实性同时存在的患儿（见例3）。释放囊液后有利于处理实性部分病变。
该实性颅咽管瘤患儿术后有一过性低钠及低热，对症处理后恢复正常，术后10天出院。
与成人患者不同的是，儿童患者术后不仅需要面对肿瘤复发的风险还要考虑生长代谢及内分泌发育的问题，需要更加强力的跟踪与随访监测。儿童脑肿瘤多学科诊疗团队（MDT）的参与会对患儿的治疗及随访发挥积极的作用。
END
撰文｜赵杰
编辑｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
专家介绍赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科进行访学1年。医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队负责人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。
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