胶样囊肿
概述
单房的含有粘蛋白的第三脑室囊肿影像99%呈楔形进入室间孔穹隆柱骑跨、覆盖在囊肿上大多数的NECT呈高密度密度与水合状态呈反比MR信号复杂多变总体反映含水量大多数在T2WI成像上，相对于脑组织呈等信号(小的囊肿很难发现)25%呈低/高信号混杂(“黑洞”效应)边缘可呈轻微强化(罕见)主要的鉴别诊断神经系统囊虫病脑脊液流动伪影(核磁的“假囊肿”)椎基底动脉伸展扩张症或动脉瘤室管膜下瘤颅咽管瘤病理起源于胚胎内胚层，而不是神经外胚层与其他前肠起源的囊肿(神经管原肠囊肿、Rathke囊肿)相似临床要点40%~50%无症状，偶然发现头痛(50%~60%)，急性的室间孔堵塞可导致快速起病的脑积水、脑疝、死亡高发年龄=20~40岁(儿童罕见)(左)轴位示意图显示室间孔一个典型的胶样囊肿，引起轻/中度梗阻性脑积水。注意穹隆和脉络丛在囊肿上被抬高和拉伸（空箭）。(右)一例突然意外猝死的患者，大体病理轴位图片显示一个大的胶样囊肿（空箭），引起中度梗阻性脑积水。存在一个小的透明隔腔。穹隆（黑箭）在上面被覆囊肿。(左)65岁男性，“霹雳性”头痛，为明确是否存在蛛网膜下腔出血行NECT检查，轴位成像显示一个典型的胶样囊肿，呈高密度的占位（箭）楔形进人室间孔和第三脑室上部。(右)同一位患者，矢状位T2WIMR成像显示占位信号强度非常低，提示内含浓缩的蛋白质。注意侧脑室显著扩大而第三脑室大小正常。胶样囊肿被急诊手术切除。(左)矢状位TIWI成像显示一个微小胶样囊肿，患者无症状为偶然发现。(右)一例巨大胶样囊肿患者，轴位T2WI成像显示“黑洞效应”，巨大病变内有一处更低信号（空箭），是浓缩、干燥的蛋白样内容物。这样的囊肿很难吸出，通常需要手术切除。(左)患者，轻度头痛，轴位T1WI成像显示室间孔有一小的胶样囊肿。此患者倾向于手术治疗。偶尔胶样囊肿可在相对短的时间内增大。(右)同一个患者，在数月后突发剧烈头痛，复查MR检查，轴位T1WI成像显示囊肿增大，引起中度梗阻性脑积水。皮样囊肿概述良性异位鳞状上皮囊肿，内含皮肤成分，包括毛囊、皮脂腺和汗腺影像中线部位单房的含有脂肪的囊性病变若破裂，可发现蛛网膜下腔脂滴蝶鞍上或后颅窝是颅内最常见部位颅外部位=脊柱、眼眶；可有瘘管与皮肤相通(皮肤窦道)CT呈低密度，脂肪密度，20%囊状钙化MR：T1呈高信号脂肪抑制序列证实为脂质成分囊肿内可见脂肪-液体平面，若破裂脑室内亦可见脂肪-体液平面破裂后：可能因化学性脑膜炎导致柔脑膜广泛强化主要的鉴别诊断表皮样囊肿颅咽管瘤畸胎瘤脂肪瘤临床要点罕见：占颅内原发肿瘤的0.5%硬膜内皮样囊肿较表皮样囊肿少见4~9倍破裂后可导致严重病变或死亡皮样+皮肤的窦道可引起脑膜炎、脑积水治疗：完整手术切除，±分流术治疗脑积水(左)前额部皮样囊肿（直箭），矢状位示意图显示一个离散的异质性的含有脂肪的占位，伴鳞状上皮并带有皮肤附件。由于破裂，脑室内可见脂肪液体平面（空箭），蛛网膜下腔内可见脂肪（弯箭）。(右)轴位NECT显示一个中线部位的含脂肪的占位伴局灶性钙化（箭）。皮样囊肿通常位于鞍区、鞍旁、额鼻区等中线部位，约20%有钙化。(左)轴位T1WIMR成像显示一个不均质高信号占位，伴遍及蛛网膜下腔的散在分布的高信号脂滴（弯箭），提示皮样囊肿破裂。脑沟、脑池、脑室内的脂滴是破裂的皮样囊肿的特征性表现。化学性脑膜炎和脑积水可能和囊肿破裂有关。(右)由于破裂的皮样囊肿阻塞了第三脑室，轴位T1WI成像在侧脑室内可见脂肪-液体平面（空箭）。表皮样囊肿概述颅内表皮样瘤：先天性包涵囊肿影像脑脊液样占位，潜行性生长进入脑池，并包裹神经血管结构形态：分叶的、不规则的、伴“菜叶”的菜花样占位FLAIR：通常不是完全无信号DWI：呈高信号，可明确鉴别于蛛网膜囊肿主要的鉴别诊断蛛网膜囊肿炎性囊肿(如，神经系统囊虫病)囊性肿瘤皮样囊肿病理胚胎发育的第3~5周，神经管闭合期间，起源于外胚层的包涵体临床要点症状取决于病变部位和对临近神经血管结构的影响最常见症状：头痛；常见第V、Ⅵ、Ⅷ对脑神经病占所有颅内原发肿瘤的0.2%~1.8%恶变成鳞状上皮细胞癌罕见治疗：显微手术切除；如未彻底切除，常见复发诊断纲要潜行性生长，包裹而不是使周围结构移位FLAIR成像并非完全无信号，DWI呈高信号(左)矢状位示意图显示一个多分叶的表皮样囊肿，主要位于桥前池内。显著的占位效应使脑桥、颈髓延髓连接和高位颈椎移位。(右)矢状位T1WIC+MR扫描显示一个无强化的表皮样囊肿，起源于桥前池，伴广泛的占位效应，挤压脑桥、中脑和下丘脑。信号强度较脑脊液略高，并逐渐包裹脑桥进入环池（弯箭）。(左)大体标本显示一个表皮样囊肿从桥脑小脑角池向前上部延伸，逐渐围住桥前池并包裹基底动脉。注意其典型的珍珠样表现。(右)轴位DWI显示表皮样瘤切除术后的非常少的残余病变（箭），其他序列不可见。对于术后评估小灶的肿瘤残余，DWI可起更重要的作用。(左)轴位T2WI显示第四脑室内呈“扇形”的表皮样囊肿。这是表皮样囊肿的第2常见部位，但统计学上并不常见，仅占17%。(右)冠状位T1WIC+MR显示表皮样囊肿的典型表现，位于大脑半球间的非典型部位。注意边缘有轻度强化。(左)轴位T1WIC+FS显示左枕叶区的一个颅内脑实质外占位，较脑脊液信号高但无强化。这是表皮样囊肿的不典型位置。(右)同一患者，轴位CT骨窗显示显著的颅骨内板重塑和扇形改变，但外观呈良性。(左)轴位骨CT显示一例板障内表皮样囊肿的典型表现，病变外观呈膨胀性、外层边缘清晰。(右)轴位NECT很好地显示了一例罕见“致密”的表皮样囊肿，囊肿因先前的其他病因而被压实。只有3%的颅内表皮样囊肿有“致密”的CT表现，这被认为继发于出血、高蛋白、囊内碎屑皂化形成钙皂或含铁色素。内容节选自图书：《脑部影像诊断学》主译：吴文平等-END-
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