神经鞘瘤的特点是相邻神经纤维的膨胀与移位,而神经纤维瘤是无包裹的梭形细胞肿瘤,周围神经的所有成分都增殖。
流行病学中位发病年龄为58岁,男女比例基本一致。
此类肿瘤一般缓慢生长,前5年的随访观察没有显示明显生长趋势的肿瘤不太可能在后期继续生长,就诊时耳鸣使肿瘤增长机率提高3倍。
在5年观察期间有部分患者功能性听力会丧失,轻微的听觉辨别力丧失也可能预示随着时间推移听力丧失的风险会增加。
临床症状对前庭和耳蜗部分的占位效应导致听力损失,伴有或不伴耳鸣、头晕。
压迫三叉神经导致面部麻木、角膜反射消失,偶发面部疼痛。
围手术期评估CT血管像联合MR可观察解剖变异,降低手术并发症,如横窦和乙状窦的优势部分以及位置、颈静脉球的形状。
囊性为主的病变可能具有快速生长的潜力并且与神经贴附更紧密,治疗面部及听力的预后可能较差。
术前听力图评估听力损失的严重程度,作为术后结果参考的基线。
轴位MR显示右侧桥小脑角巨大听神经瘤,延伸至内听道并到达基底水平:T1像显示肿瘤信号低于周围脑组织(a);T1增强像显示肿瘤明显增强且轻度不均匀(b);FLAIR像显示肿瘤信号高于周围脑组织(c);T2像显示肿瘤信号高于周围脑组织且存在轻度异质性(d)
手术与非手术方案肿瘤侵占桥小脑角、压迫脑干、引发脑积水或神经功能障碍需手术治疗。
内听道内肿瘤仅引发听力下降,可定期复查MR。
保留听力的手术入路包括乙状窦后入路、经乳突入路、中颅窝入路;
经迷路入路牺牲听力,主要应用于已经失去听力的大肿瘤患者。
脑膜瘤桥小脑角脑膜瘤为桥小脑角第二常见的肿瘤,起源于岩骨后表面(三叉神经外侧),根据肿瘤基底部位不同分为内听道内侧与内听道外侧。
脑膜瘤占中枢神经系统肿瘤的35.8%,其中9%的脑膜瘤位于后颅窝。
临床症状主要为听力下降、眩晕、耳鸣等耳科症状,其次为三叉神经症状。
内听道前方的肿瘤更容易出现三叉神经症状,而内听道后方的肿瘤更易出现小脑相关症状。
围手术期评估T1增强观察到脑膜尾征提示脑膜瘤。
脑膜瘤在CT上一般没有内听道的侵蚀与扩大,局部骨质增生是比较典型的表现。
轴位MR显示左侧岩骨后钙化脑膜瘤:T1像显示肿瘤不均匀低信号并压迫临近小脑(a);T1增强像显示肿瘤不均匀增强表明内部钙化,可观察到脑膜尾征(b);FLAIR像显示肿瘤内部低信号,与小脑组织交界处呈高信号(c);T2像显示低信号肿瘤具有高信号边缘,并可见与小脑交界处的脑脊液缝隙(d)
手术治疗改良乙状窦后入路/经乳突入路(枕下外侧开颅术+部分乳突切除)允许乙状窦横向移位并减少小脑牵拉。
对于向内延伸至内听道或天幕上方的病变,首选经岩骨入路,保留了听力并最大限度地减少了神经血管结构的牵拉,延伸至内听道的肿瘤进行内听道后壁磨除是非常重要的。
表皮样囊肿表皮样囊肿是先天性病变,可能因神经管闭合异常引起。
表皮样囊肿为桥小脑角第三常见的病变,包膜由复层鳞状上皮组成,内容物为角蛋白。
表皮样囊肿通过进行性脱屑缓慢增长,易包绕神经血管结构。
临床症状30-50岁时出现长期的听力下降和耳鸣。
囊肿破裂风险较小,但与无菌性脑膜炎、脑积水有一定相关性。
围手术期评估T1像与T2像显示与脑脊液等信号的病变。
与蛛网膜囊肿相比,表皮样囊肿在T2像与FLAIR像上通常表现出不均匀强度。
表皮样囊肿在T1增强像上不增强,DWI像上弥散受限为其特征表现。
轴位MR显示左侧桥小脑角表皮样囊肿沿幕切迹延伸至幕上:T1像显示占位信号低于周围脑组织,对脑干、小脑中脚和小脑有挤压,信号强度与脑脊液相似(a);T1增强像显示肿瘤无明显增强(b);FLAIR像显示占位呈轻度异质性,信号强度与脑脊液相似(c);T2像显示占位呈轻度异质性,其信号强度与脑脊液相似(d);DWI显示病灶有明显的弥散受限,表皮样囊肿的特征影像表现(e)
手术治疗最常用的手术入路为乙状窦后入路,经岩骨入路仅适用于表皮样囊肿通过幕切迹延伸至中颅窝的病变。
表皮样囊肿很少压迫移位附近正常组织,而是包绕神经血管,因此适合显微镜、内镜联合入路。
尽可能完整切除囊壁减少病变复发的风险,若病变与周围神经血管粘连紧密可适当残留小部分囊壁。
在切除过程中时刻保持警惕,避免肿瘤内容物溢出到脑脊液空间中。
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