图示16：新生儿积水性无脑畸形。失状位(a)和轴位(b)US显示一个巨大的涉及完全两侧幕上区域的囊性空间。没有皮层显示从而鉴别于严重脑积水。
幕上轴内－或轴外非侧脑室周围囊性病变
脑裂性孔洞脑
裂性孔洞脑为神经元异位性病变，以异位灰质形成的裂隙为特征，并从侧脑室室管膜延伸至大脑皮质软脑膜表面。异位的灰质覆盖于裂隙的表面（灰质进入脑裂）。关于脑裂性孔洞脑的病因及发病机理仍存在争议。可能为基因突变或神经元移位前继发性不成熟脑组织破坏。因此，这种畸形可能为脑形成过程中正常脑组织的异位，并非继发性脑穿通畸形成熟脑组织的破坏。脑裂性孔洞脑可为单侧或双侧，典型位置为大脑中动脉分布区。超声显像，显示裂隙贯通大脑半球，从侧脑室的室管膜延伸至大脑皮质的蛛网膜（图17）。但是，需MRI进一步与孔洞脑畸形鉴别，后者周围为脑白质，而非脑灰质。
图17：36周早产儿，双侧脑裂性孔洞脑。（a）超声冠状位扫描显示张口样裂隙(箭)。（b）超声冠状位扫描，扫描角度较图a偏后，显示双侧裂隙，左侧裂隙（箭）较右侧裂隙大。左侧侧脑室与蛛网膜下腔相交通。（C）MRIT1WI横轴位显示左侧裂隙（箭）。（d）三维MR重建图像更清楚的显示侧脑室和蛛网膜下腔相交通。
裙裤样侧脑室
由于脑积水或脑萎缩，脑室系统明显扩张，有时可呈囊状结构。扩张的脑室可为单个脑室或多个脑室。由于导水管狭窄造成的脑积水，其病因可为先天发育性（为X染色体隐性遗传）或后天获得性病变所致，侧脑室明显扩张，超声检查类似于脑积水。线形超声探头扫描有助于鉴别由于脑积水造成的脑皮质变薄（图18）或积水性无脑导致的皮质缺如。
图18：由于导水管狭窄导致的严重脑积水。（a）超声失状扫描显示颅脑后部液性区（箭头），类似巨大囊肿，为明显扩张的侧脑室。注意脑室内脉络膜丛（CP）。（b）超声横轴位经乳突扫描显示双侧侧脑室均扩大（箭头）。同时注意轻度扩张的三脑室（3）两侧脉络从（CP）和丘脑（T）。（c）超声冠状位扫描显示脑皮质（C），有助于鉴别严重脑积水和积水性无脑。（d）失状MRI图像能更清楚的显示脑积水的程度，并能显示变薄的皮质缘。
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