近日，医院小儿外科主任李玉峰接诊了一名5个月大的男宝宝，这名宝宝骶尾部长出了一个包块，形似一条“小尾巴”！这条“小尾巴”让家长很是担心！
据了解，宝宝小欣（化名）出生时患有新生儿肠闭锁，在我院成功施行了肠闭锁手术，肠闭锁术后恢复好，家属非常信任我院小儿外科医术，因此在发现骶尾部肿块后再次来我院小儿外科就诊。
李主任通过对小欣进行体格检查及完善影像学检查，诊断小欣是患上了一种叫“脊髓栓系综合症”的疾病。“小尾巴”为一个大小6X4X3㎝3的包块，局部质地软，无红肿、热、痛等表现。
这种畸形属于神经管发育异常，发病率为10万分之一，该疾病如果不做手术，孩子会逐渐出现截瘫表现，如大小便失禁、双下肢功能障碍等。小欣的磁共振检查提示：脊髓栓系综合征伴脊髓空洞，脊膜膨出，骶1-2隐裂，如不及时治疗，神经受牵拉后脊髓空洞将进一步加重，后果不堪设想！
根据小欣的身体状况，小儿外科专家团队立即为小欣制定了一套详细的诊疗方案，包括术前评估、手术方案以及术后康复三个部分。
医护人员做好一切术前准备，8月28日，在广西医学会小儿外科分会主委、广西医科大学一附院小儿外科罗意革教授指导和帮助下，小儿外科主任李玉峰和主治医师邓丽祥在小儿全麻下为小欣实施椎管内脂肪瘤切除+脊髓脊膜膨出修补术+脊髓栓系松解术，手术时长将近2小时，术中出血量仅5ml。
术后小欣在医护人员的精心照料下，目前已恢复良好出院。
出院前，小欣的家人拉着医护人员的手，激动地说：“感谢你们对孩子的悉心照顾，真心谢谢你们！孩子告别了有“小尾巴”的生活，康复后，她再也不受“小尾巴”的困扰。”患儿家人脸上洋溢着暖暖的笑容。
小欣的主管医师邓丽祥介绍，脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，患儿的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。常见临床症状有疼痛、运动障碍、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍、皮下肿块等。随着年龄的增长和身体的发育，情况有可能会加重，但病情不会影响患儿智力。
小儿外科护士长玉喜伶说，看到孩子越来越好，我们都由衷地感到高兴。希望小欣迎着阳光和希望，健康、快乐幸福地成长，在今后美丽的人生里勇敢飞翔！
小儿外科主任李玉峰表示，脊髓栓系综合征是一种复杂的先天性脊柱脊髓疾病，以进行性、不可逆性的神经功能损害为特征。它是由各种先天因素和后天因素导致脊髓或圆锥受牵拉，脊髓缺血、缺氧，受到损伤发生病理改变而出现的一系列神经功能损伤的症状和畸形的综合征。先天性因素是导致脊髓栓系综合征儿童患者最主要的病因。
如果小欣不尽快手术治疗，随着生长，小欣的未来可能逐渐会出现运动及感觉障碍，包括行走困难、感觉障碍、足外翻畸形以及脊柱侧凸的进展等；后期将出现腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊柱侧凸的快速进展，大小便的功能障碍和失禁；晚期脊髓栓系综合症患儿可出现肾积水、脑积水等严重脊髓栓系症并发症。
脊髓栓系综合征为小儿外科中的较罕见疾病，诊断及治疗有一定难度，我院小儿外科团队积极探索，成功实施首例脊髓栓系综合征手术，切除椎管内脂肪瘤，松解了受牵拉的脊髓及神经，为患儿解除病痛。
近年来，我院小儿外科在做好、做优治疗常见病、多发病的同时，联合院外专家，完成多例难度高、风险大的手术，疑难病变的规范诊疗能力得到进一步提升。学科优势向发展优势、竞争优势转化，业务能力进一步增强，医疗服务不断向多功能、高层次方向发展。我们将以此为契机，凝心聚力做好小儿外科各项工作，勇于创新、砥砺前行，再上新台阶，撑起患儿生命的保护伞。
文/陶丽洁（小儿外科）、莫慧妮（小儿外科）图/小儿外科编辑/黎秋颖主编/李玉梅审核/韦毅李玉峰温馨提示
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