TUhjnbcbe - 2022/5/30 17:32:00
赶快来学习一下！术语Chiaril型畸形；低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体。影像小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症。形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)；无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状；颅颈分节/融合异常常见。方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层TWI扫描；+脑脊液流动检查。脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝。病理颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”。临床要点1、儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯。、成人症状：颈痛和跌倒发作；婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停。3、治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动。4、争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiaril型畸形无需干预”。彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。冠状TWI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位TWI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。术语Arnold-Chiari畸形，ChiariII；后脑复合畸形，事实上%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出。影像延髓后方“瀑布样”组织；有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错；鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖。Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大；10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)；斜坡和颞骨凹陷，颅骨陷窝。病理1、基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水；神经源性、肾脏及骨科并发症常见。、发病机制：神经胚形成异常→脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→不能维持第四脑室的膨胀→后颅窝软骨性颅发育不全→后颅窝内容物异位/扭曲。3、诊断纲要：影像学特征归因于机械扭曲的长期作用；脑干受压可能导致镇静和麻醉风险。左：矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。右：一位脊髓脊膜膨出和Chiari型畸形婴儿，轴位TWI显示突出的中间块，侧脑室后角扩大和位于扩张的侧脑室后角的异位灰质结节。左：一位十余岁少年，矢状位TWI显示胼胝体缩短、畸形，顶盖“鸟嘴状”，脑桥及小脑组织向下方移位，中间块固突出及顶叶皮层内侧萎缩。右：另一位儿童，冠状位TWI显示顶枕叶皮质内侧萎缩和指形相间交错的脑回。注意高耸的小脑通过增宽的小脑幕切迹向上突出。术语ChiariIII型畸形；同义词：菱脑膨出；Chiari描述了小脑和脑干经C1~C脊柱裂疝出。目前很多人把其归类为累及后颅窝枕大孔的脑膜脑膨出+颅内ChiariII型畸形。影像囊内容物：脑膜，±小脑，±脑干；枕极和颈髓上段可被“牵拉入缺损处”；内容物还可能包括脑池、第四脑室、硬脑膜窦；在枕后点处枕骨大孔扩大；上枕骨的腹侧软骨缺损。病理内容物：结构紊乱(神经元迁移异常、皮层发育不良)和胶质增生组织。临床要点1、症状和预后与疝出组织的数量和类型相关。、机械性牵拉脑干、呼吸功能衰竭、后组脑神经功能障碍。3、发育延迟、痉挛、肌张力降低、癫痫发作。4、枕部/上颈部脑膨出、小头畸形。诊断纲要警惕静脉结构和脑干；如果不累及枕后点，就不是典型的ChiariIII型畸形。左：一位产前诊断为脑膨出的新生儿，矢状位T1WI显示巨大的脑膜脑膨出，膨出内容物有脑膜、脑脊液、小脑、脑干和上颈髓，从枕骨下方和颈椎上方的缺损部位疝出。右：同一位患儿，颅骨后部/颈椎上部的骨CT表面重建显示上枕骨鳞部和腹侧软骨巨大的缺损回，合并上颈段脊柱裂。左：矢状位T1WI显示非常巨大的枕部脑膜膨出，内有少量残留小脑组织。颅骨缺损从枕外隆凸向下延伸至枕后点。残留少量小脑蚓部组织。颈椎上段未分节。右：矢状位MRV显示典型的ChiariIII型静脉异常，直窦严重发育不良，可见枕窦，而非横窦。来源丨内容节选自《脑部影像诊断学》版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们有件重要的事和你说最近