一名13岁男孩因反复头痛和呕吐两次而入院。（A）：CT扫描显示左侧颞叶高密度病变。(B)：DSA显示阴性结果。
磁共振成像(MRI)显示左侧颞叶占位性病变，T1-WI高信号，T2-WI等信号，并强化明显。
保守治疗后头痛缓解出院，3月后头痛再次加重。
体格检查发现：全身皮肤有多个黑色素斑块。
A)术中观察到的弥漫性软脑膜厚度和黑色素沉积。病理检查显示肿瘤细胞增殖，细胞质中黑色素沉积（B），MalenA（C）和HMB45（D）呈阳性。
PDLM的临床表现是非特异性的，主要包括头痛、呕吐和癫痫发作，通常与脑膜炎的诊断相似。症状进展取决于病变的位置、大小和发展速度。由于软脑膜播散，脑积水可能在早期发生，导致脑脊液(CSF)吸收中断。PDLM的确诊取决于病理检查，软脑膜或手术组织活检。PDLM大体标本多为实性，生长于脑表面，与软脑膜关系密切，有无结节形成。由于生长迅速，瘤内出血很常见。在显微镜下，可以识别混合上皮样细胞和梭形肿瘤细胞，显示染色质细胞核。黑色素颗粒可见，有丝分裂和异常明显。免疫组化检查显示S-(+)、HMB-45(+)、MelanA(+)和EMA(-)。PDLM对化疗和放疗均不敏感，预后极差，大多数患者在发病后1个月至2年之间死亡，中位生存时间为7个月。
来源：
XUX,ZHENGY,LIJ,etal.Pediatricprimarydiffuseleptomeningealmelanomatosis:Casereportandreviewoftheliterature[J].Medicine,,99(8):e.
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