青年李某，因“头痛伴走路不稳两个月”来哈医大四院就诊。门诊行头部CT检查发现第四脑室内占位后，在神经外科三病房行肿瘤切除手术治疗。患者入院查体:意识清，言语流利，四肢肌力正常。双侧指鼻试验阳性，双侧跟膝胫试验阳性，闭目难立征阳性。入院头部增强核磁检查提示，第四脑室内见不规则肿块影T2WI呈等，高混杂信号。T1WI呈等，低信号，内见分隔样改变。病灶向下经枕骨大孔延伸至C2椎体水平椎管内，延髓及上段脊髓受压，与小脑蚓部分界欠清。双侧侧脑室，第三，四脑室系统扩张。增强后呈不均匀强化，其内囊变区未见强化，病灶边缘呈分叶状。矢状位径线大小约6.2厘米x2.9厘米。术前诊断为第四脑室至C2椎体椎管内占位，考虑室管膜瘤可能性大梗阻性脑积水。
手术方式:右侧侧脑室额角钻孔引流术及枕下后正中四脑室内占位切除术。术中所见：肿瘤组织呈*白色，质软，血供中等，部分囊变，与颈髓及小脑组织有相对界面。先将突入椎管内的肿瘤分块切除，再经第四脑室正中孔进入四脑室，将四脑室内突至中脑导水管下口处肿瘤分块切除。肿瘤起源于四脑室侧壁，包绕双侧小脑后下动脉，椎动脉，脊髓血管，脊神经，仔细分离肿瘤组织，镜下全切肿瘤，并探查中脑导水管脑脊液流出通畅。术后病理回报：室管膜瘤（WHO2级）。术后患者恢复良好，无任何神经系统并发症。术后三周复查头部增强核磁，回报肿瘤全切，无残余及复发，无脑积水。
术前头部核磁增强扫描
术中所见肿瘤组织呈*白色
肿瘤包绕小脑后下动脉，椎动脉，脊髓血管，脊神经
探查中脑导水管脑脊液流出通畅
术后第一天复查头部CT，脑室钻孔引流管位置良好
术后第三周复查头部增强核磁扫描，未见肿瘤残余及复发，无脑积水。
术后病理回报为室管膜瘤（WHO2级）
室管膜瘤的年发病率为（0.2-0.8）/10万，约占颅内肿瘤的1.2%-7.8%。多见于儿童及青年，发病高峰年龄为5-15岁。临床表现主要为发作性头痛，走路不稳，恶心呕吐，眩晕，言语障碍等。因此青少年出现上述症状时，需提防室管膜瘤。手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，术前可先置脑室外引流以降颅内压。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。患者预后与肿瘤切除的程度，术后放疗剂量，肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇