编者：王为文通讯指导：李小勇
患者男，8岁，山西忻州人。
一、李小勇脑脊液中心入院前病史患儿于年10月2日，突发头痛并意识不清，家长急医院，查头颅CT示脑干出血，继发脑积水（图-1）。
图-1：头颅CT（年10月2日）
该医院于当日（年10月2日）给予行右侧脑室外引流术（第1次脑室引流术）。
发病后第2天（年10月3日），术后复查头颅CT示脑室外引流术后改变，脑积水较前缓解（图-2）。头颅MR示中脑导水管出血堵塞（图-3）。患者意识好转为清醒，头痛也较前缓解。
图-2：头颅CT（年10月3日）
图-3：头颅MR（年10月3日）
脑室外引流术后第9天（年10月11日），复查头颅CT示脑室内积血已基本消失（图-4）。
图-4：头颅CT（年10月11日）
脑室外引流术后第15天即年10月17日，复查头颅MR示中脑导水管旁占位堵塞，海绵状血管瘤可能（图-5）。当地医生将其医院。
图-5：头颅MR（年10月17日）
年10月18日（脑室外引流术后16天）医院。
年10月19日（发病后第17天即转院后第2天）为避免引流管留置时间过长导致颅内感染，给予拔除右侧脑室外引流管并行左侧脑室外引流术（第2次脑室引流术）。
年10月21日（发病后第19天即转院后第3天）复查头颅MR示中脑导水管旁海绵状血管瘤，左侧脑室引流术后改变（图-6）。当日在神经内镜下行三脑室底造瘘术，“术中探查中脑病变时，止血困难，出血量大，手术时间8小时左右。”
图-6：头颅MR（年10月21日）
年10月22日即神经内镜三脑室底造瘘术后第1天（第2次脑室外引流术后第3天），患者意识由术前清醒变为不清，复查头颅CT示,三脑室底造瘘术区出血，幕上脑室系统积血，提示可能中脑导水管仍堵塞（图-7）。
图-7：头颅CT（年10月21日）
年10月26医院治疗1周后即神经内镜三脑室造瘘术后第5天，患者仍呈昏迷状态，且出现间断发热，体温最高达39℃。医生考虑患者“治愈希望不大”，建议患者家属“放弃治疗”转回当医院。但医院治疗3天后，患者病情并未进一步恶化，复查头颅CT示脑室系统积血较前有所吸收（图-8）。
图-8：头颅CT（年10月29日）
家属为争取救治希望，于年11月01日即发病后30天即第2次脑室外引流术后12天又即内镜造瘘术后病情恶化11天，转入上级的医院进一步治疗。
年11月3日即发病后32天即第2次脑室外引流术后第14天即内镜造瘘术后病情恶化13天，在医院复查头颅CT示左侧脑室及右侧颞角扩张明显（图-9）。
图-9：头颅CT（年11月3日）
于是当日行左侧额角脑室外引流术（即第3次脑室外引流术），术后复查头颅CT示左侧脑室引流管位置可，脑室体部缩小，但双侧颞角仍轻度扩张（图-10）。
图-10：头颅CT（年11月4日）
年11月6日即发病后第35天即第3次脑室引流术后第3天即内镜造瘘术后病情恶化16天，复查头颅CT示右侧脑室额角仍扩张明显（图-11）。
图-11：头颅CT（年11月6日）
复查CT后，在右侧枕角置入引流管至右侧额角（第4次脑室外引流术）。第4次脑室外引流术后第1天复查头颅CT示右额角缩小，但双侧颞角仍扩张，脑室内有两根引流管（图-12）。
图-12：头颅CT（年11月7日）
年11月8日即发病后第37天即第4次脑室外引流术后第2天即内镜造瘘术后病情恶化18天，再次行右侧颞角外引流术（第5次脑室外引流术）。
第5次脑室外引流术后第3天即年11月11日，复查头颅CT示右侧颞角缩小，脑室内三根引流管，但左侧颞角仍扩张（图-13）。
图-13：头颅CT（年11月11日）
年11月19日即发病后48天第5次脑室外引流术后11天即内镜造瘘术后病情恶化29天，仍意识不清，脑脊液细菌培养结果为：阴沟肠杆菌，对美罗培南，庆大霉素等敏感，给予美罗培南抗感染治疗。复查头颅CT示左侧额角及右枕角脑室引流管“移位”，脑室周围水肿明显加重，而且左侧颞角扩张严重（图-14）。
图-14：头颅CT年11月19日
年11月26日即发病后55天即第5次脑室外引流术后18天即内镜造瘘术后病情恶化36天，复查头颅CT示左侧颞角进一步扩张加重，脑室周围水肿也加重，左侧额角及右枕角引流管已拔除，还留有右侧颞角引流管（图-15）。
图-15：头颅CT（年11月26日）
于是在复查CT后次日即年11月27日即发病后56天即第5次脑室外引流术后第19天即内镜造瘘术后病情恶化37天，行左侧颞角脑室外引流术（第6次脑室外引流术）。
年11月29日即发病后58天即第6次脑室外引流术后第2天即内镜造瘘术后病情恶化39天，复查头颅CT示左侧脑室较前有所缩小，但脑室周围水肿仍然很重（图-16）。仍意识不清且频繁出现癫痫发作，医院给予咪达唑仑等镇静抗癫痫治疗，效果不佳。
图-16：头颅CT（年11月29日）
年12月3日即发病后61天即第6次脑室外引流术后第5天即内镜造瘘术后病情恶化43天，给予拔除右侧颞角外引流管，复查头颅CT示左侧颞角引流效果不佳，仍扩张较重（图-17）。
图-17：头颅CT（年12月3日）
年12月4日即发病后62天即第6次脑室外引流术后第6天即内镜造瘘术后病情恶化44天，给予拔除左侧颞角外引流管，重新置入Ommaya囊接输液器持续外引流（第7次脑室外引流）。术后复查头颅CT示左侧颞角仍扩张严重，脑室周围水肿严重（图-18）。
图-18：头颅CT（年12月5日）
患儿家长经多方打听到李小勇脑脊液中心，急诊于年12月06日转至北京李小勇脑脊液中心寻求进一步治疗。
二、在李小勇脑脊液中心治疗经过和结果年12月6日（发病后外院治疗64天即内镜造瘘术后病情恶化46天即第7次脑室外引流术后第2天）住入李小勇脑脊液中心。入院时：呈昏迷状态，发热38℃，颈抵抗，四肢肌力III级，肌张力增高，四肢呈痉挛伴震颤状态（图-19）。复查头颅CT示左侧颞角扩张，其中有一引流管，室周水肿严重（图-20）。
图-19：年12月6日入院时
图-20：头颅CT年12月6日
入院后给予抗感染、抗癫痫治疗，但年12月16日即入住李小勇脑脊液中心第10天，复查头颅CT示左侧颞角仍扩大显著，脑组织仍水肿严重（图-21）。
图-21：头颅CT（年12月16日）
年12月18日即入李小勇脑脊液中心第12天，行左侧颞角脉络丛切除术并留置颞角外引流，复查头颅CT示左侧颞角脑积水消失（图-22）。
图-22：头颅CT（年12月18日）
年12月25日即左颞角脉络丛切除术后第7天，因颞角引流管引流量很少，夹闭引流管5天后复查头颅CT示左侧颞角无扩张，脑室周围水肿较前减轻（图-23），次日将颞角引流管拔除。
图-23：头颅CT（年12月25日）
年1月9日即入住李小勇脑脊液中心34天即左颞角脉络丛切除术后第22天，病情好转出院。出院时：生命体征平稳，发热消失，意识状态明显好转，自主睁眼，可遵嘱活动，四肢肌张力较入院时降低，四肢震颤明显缓解，但仍无法言语（图-24）。
图-24：年1月9日能遵嘱活动
三、出院后随访年8月27日即出院后天，患儿言语及肢体活动均恢复至发病前的正常健康状态，已重新返回学校上学（图-25）。家属十分感谢李小勇脑脊液科团队使他们的儿子重获新生。
图-25：年8月27日言语和肢体活动均正常
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人或家属同意，如有异议，请联系该