颅咽管瘤是一种良性肿瘤,虽然起源于垂体到下丘脑之间的很短一节垂体柄,但它能够生长成各种不同类型、质地、生长方向、各种各样的颅咽管瘤。不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性的、实性的或囊实性的,还有部分肿瘤可能会存在一些钙化。它发生的主要部位在鞍区,也可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长,可以侵袭到所有这些区域或部分这些区域。6-10岁儿童、26-30岁及41-45岁成人是颅咽管瘤的发病高峰年龄。男性一般多于女性。
颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展,肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室,大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域,主要向第三脑室发展。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状,儿童可出现发育迟缓,成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征(如体温调节紊乱、水电平衡紊乱)。
颅咽管瘤病变的起源及部位决定它周围的重要解剖结构,包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支,基底动脉的分支,尤其基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉跟肿瘤的关系可能会非常密切,此外还有脑干等。视神经跟视力有关系,垂体柄跟内分泌有关系,下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能,脑干则是人体的“生命中枢”,颈内动脉、基底动脉这些大血管总管人体血液运输,手术切除过程中一旦损伤这些重要结构,可能导致灾难性、不可逆的神经功能损伤。
颅咽管瘤的手术治疗是现代神经外科挑战性的手术难题之一,这是因为肿瘤位置与下丘脑,垂体柄,视神经,视交叉和血管相毗邻,而正是这些决定了手术入路以及肿瘤切除的复杂性和术后并发症。目前用于鞍上区颅咽管瘤的开颅手术入路有额下入路、翼点入路、经胼胝体,或它们的组合入路。而在过去的几十年内,神经技术的极速发展使得神经内镜下经鼻蝶手术入路在神经外科领域占有了一席之地。对于鞍上颅咽管瘤,当前神经内镜经鼻蝶手术已成为传统开颅手术的替代方法,但目前文献中还缺乏有关生活质量和嗅觉功能等的相关数据。
INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席HenryW.S.Schroeder教授在其年发表在《NeurosurgicalReview》上的《Qualityoflifeandolfactoryfunctionaftersuprasellarcraniopharyngiomasurgery——asingle-centerexperience