由于出生后大脑处于快速生长阶段,此时颅缝就扮演了重要的角色。医院神经外科6A病区主任侯增欣介绍,正常人的颅缝闭合较晚,除额缝外,其余颅缝直至成年后才渐趋融合。因此一旦任何一条颅缝或几条颅缝过早闭合,会出现不同的颅外形异常,并影响脑部正常发育。在医学上,这种疾病被称为颅缝早闭,又名“狭颅症”。
▲颅缝示意图
据统计,颅缝早闭在新生儿中的发病率为0.25‰,男孩居多,约占总数的61%~80%。目前已知病因包括原发性(如遗传因素等)、代谢性(如佝偻病、甲状腺功能亢进症等)、医源性(脑积水患儿以低压分流管引流后继发等)。[1]有着多年外科临床诊疗经验的侯增欣主任表示,颅缝早闭患儿最直观的表现就是头型异常。如额缝早闭会形成三角头畸形;矢状缝过早闭合,可能形成舟状头或发生长头畸形;一侧冠状缝过早闭合,将发生斜头畸形;两侧冠状缝过早闭合,则会形成短头或发生扁头畸形;而多条颅缝均过早闭合的患儿一般头颅较小,会形成尖头(塔头)畸形。除了颜值大受影响外,在婴儿期如果出现一条或多条颅缝过早闭合,会影响颅骨的生长与扩张,而大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限,常常会导致颅内压增高,表现为易激惹、视力下降、智力低下、脑积水、精神活动异常、癫痫发作等。错过最佳时间窗治疗仍有必要侯增欣主任介绍,颅缝早闭的诊断主要从两方面入手:一是患者的头型异常,这需要由经验丰富的神经外科医生来判断;其次就是通过对患者颅骨CT的三维重建,进一步明确颅缝闭合情况,为后续选择治疗方案提供客观依据。▲颅骨CT的三维重建是诊断颅缝早闭的重要参考依据
颅缝早闭患儿一旦确诊,主要靠外科手术治疗,手术的目的是扩充颅腔容积,给脑组织生长发育留出空间。目前对于颅缝早闭患者手术时机以及手术步骤的争论仍未停止。有研究文献指出,婴幼儿大脑发育迅速,2岁已达成人的70%~80%,故2岁前手术最为恰当。[2]亦有研究称,婴幼儿在1岁以内大脑发育较快,手术越早越好,最佳手术时机应在颅内压增高症状及表现明显之前。后期手术主要改善头颅及面骨畸形,减少头颅异常给患者带来的压力。但对于年龄较大的患者,也不应该放弃治疗。[3]侯增欣主任表示,通常认为新生儿出生后1-2年是脑发育的关键期。但随着人类对脑科学探究的深入,一些新的论点被不断抛出。被世界公认的四大学术刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·医学》(naturemedicine)今年3月在线发表的一篇论文指出:此外,这种结构是成年哺乳动物大脑中最独特的现象之一,即贯穿整个一生中会不断增加新的神经元。▲nature