编者按
髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤之一，我们常常可以在后台看到家长们关于髓母细胞瘤的问题：这种肿瘤预后怎么样？可以做手术吗？需要做化疗吗？
我们将往期专家问答和科普内容改编成10大问题，希望对家长有所帮助。
内容整理
周周、严青
审核专家
曾高
排版
博雅
校对
Sarah
60秒知识点
·髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部，是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一。
·髓母细胞瘤由于生长较快，通常在数周至数月内出现症状。最常见的临床表现是小脑功能障碍并且伴有颅内压升高的症状和体征。
·经过现代化的综合治疗，大约75%的髓母细胞瘤患儿可以生存到成年。不同危险度分组的髓母细胞瘤预后不同。
·5年生存率标危组可达85.5％，高危组约为67.7％。母细胞瘤的主要治疗方法包括手术、放疗和化疗。
·最新的治疗方案是由髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。
1什么是髓母细胞瘤？髓母细胞瘤(medulloblastoma)是由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，Cushing医生和Bailey医生最初使用小脑成胶质细胞瘤（spongioblastomacerebelli）一词来描述青春期前的后颅窝肿瘤。
后来，他们之所以把这个疾病改称髓母细胞瘤，目的是将它与一个当时被描述为成胶质细胞瘤的独特胶质细胞瘤区分开来。
髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一。
2髓母细胞瘤常见吗？尽管许多资料表明髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤，但最近来自美国全国脑肿瘤登记（CentralBrainTumorRegistryoftheUnitedStates，CBTRUS）的数据显示，高级别胶质瘤的发病率略高于髓母细胞瘤。
髓母细胞瘤占0-14岁儿童脑肿瘤的9.2%，发病率为每10万人1.5-2例，此外，有近30%的髓母细胞瘤发病于成年人，一般在40岁以前。
髓母细胞瘤的发病率在10岁以前达到高峰，其中3-4岁儿童和8-10岁儿童发病率较高。
在美国，每年有-名儿童被诊断为髓母细胞瘤。成年人中，髓母细胞瘤在20到24岁之间的发病率有轻微的上升，而在40岁以后很罕见。
3髓母细胞瘤预后如何？经过现代化的综合治疗，大约75%的髓母细胞瘤的患儿可以存活到成年。与预后较差的相关因素包括：年龄小、肿瘤播散或者转移、手术后的残留病灶、大细胞/间变型组织学类型以及MYC基因扩增。
在分子病理亚型中，具有TP53突变的Group3和SHH亚型的肿瘤预后不佳。3岁以下的患儿预后不佳，5年生存率约为40-50%。
诊断时即有肿瘤播散的幼儿预后特别差，5年生存率仅为15-30%。
4髓母细胞瘤有什么表现？髓母细胞瘤由于生长较快，通常在数周至数月内出现症状。最常见的临床表现是小脑功能障碍并且伴有颅内压升高的症状和体征。
髓母细胞瘤症状由肿瘤本身或者是颅内压升高引起，常见症状和体征包括：
1）夜间或早晨头痛，一般在早晨醒来时
2）行走不协调和不稳定，共济失调
3）恶心呕吐
4）头晕
5）复视
6）头部摆动或头颈倾斜
7）眼球震颤（眼球的一种异常的左右来回运动）
8）嗜睡（疲倦）或意识障碍
9）脑脊液循环受阻引起的脑积水
10）性格或行为的改变
11）癫痫
如果髓母细胞瘤扩散到椎管内，患儿可能会进一步出现如下情况：
1）下肢肌力丧失
2）背痛
3）大小便失禁
4）行走困难
5髓母细胞瘤如何治疗？髓母细胞瘤的主要治疗方法包括手术、放疗和化疗。最新的治疗方案是由髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。
高风险组髓母细胞瘤患儿可采用强化化疗联合干细胞移植提高生存率。方案选择取决于以下几个因素，包括患儿年龄、肿瘤切除情况、肿瘤类型和分期、是否转移、患儿的整体健康状况、家庭的经济情况与治疗倾向、可能出现的副作用等。
6髓母细胞瘤可以手术吗？通常情况下，手术是治疗髓母细胞瘤的首选方法。除了切除肿瘤，肿瘤组织可被用于确切诊断分型。
切除肿瘤同时，还可以缓解肿瘤引起的症状。多数肿瘤切除以后，脑积水可自行缓解，对于肿瘤切除术后不能缓解的脑积水，可以进行脑室镜下三脑室底造瘘或者脑室腹腔分流手术。
如果肿瘤由于其生长或者播散部位而不能通过手术切除。在这些情况下，应该尝试其他的治疗方案。
7髓母细胞瘤可以放疗吗？髓母细胞瘤需要根据患儿的年龄以及肿瘤分期分型来选择放疗：
对于3岁以上的患儿，可以对整个大脑和脊髓进行放射治疗，然后直接针对肿瘤和周围区域或大脑后部给予放疗；
对于小于3岁的患儿，多不建议进行放疗，必要时需要降低放疗剂量。
8髓母细胞瘤需要化疗吗？研究人员正在研究在放疗之前、同期或之后联合使用化疗，因为这两种类型的治疗联用时可能更好地治疗髓母细胞瘤。
当手术后残留的肿瘤很少时，给予较高剂量的化疗效果最好。
9儿童可以进行造血干细胞移植吗？自体干细胞/骨髓移植可用于放化疗效果不好，如化疗耐药的髓母细胞瘤，或者复发性髓母细胞瘤的治疗。从而获得增强的抗肿瘤效果，克服治疗的耐药性。
10儿童髓母细胞瘤怎么随访？头和脊髓MRI增强扫描是常用的随访检查方法，一般治疗后第一年每3个月检查一次，第二年每4-6月检查一次。
此后每年MRI检查一次，直至5年以后都未复发，绝大多数可认为肿瘤治愈。
审核专家曾高
医院
神经外科儿童神经外科中心副主任医师
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