患者女,26岁,广东省揭阳市人。
一、李小勇脑脊液科入院前病史
第1次住院:医院第1次治疗
年2月7日患者无明显诱因出现头晕头痛、恶心呕吐、走路不稳、伴发热38.5℃,就诊于第一家位于上海医院的神经外科,查头颅CT检查示脑室扩张(片子丢失),给予抗感染、营养神经治疗后仍头痛呕吐。
第2次住院:医院第1次治疗
发病后3天即年2月10日,转至第二家的上海医院,查头颅CT及MRI检查均见脑室扩张(片子丢失),建议立刻手术,但家属未接受手术治疗。
第3次住院:医院第1次治疗
发病后9天即年2月16日,转住入第三家的位于上海医院,于住院后4天即年2月20日,进行了脑室腹腔分流术,术后患者症状减轻,体温变正常后出院。但脑室腹腔分流术后2月,发现头部刀口感染,给以换药缝合治疗后好转。
医院第2次门诊
脑室腹腔分流术后10个月即年12月28日,连续3天左右出现嗜睡状态,第2次返回医院,复查头颅CT后认为无明显异常(片子丢失),未给以特殊治疗。
医院第3次门诊
医院脑室腹腔分流术后1年余时间内,因时有出现意识障碍,嗜睡状态,伴眼球运动迟钝、流涎、反应迟钝、言语缓慢,伴头部轻微震颤,约30分钟发作一次,但之后自行缓解,脑室腹腔分流术后1年余即年3月18日,第3次返回第三家的医院,查头颅CT(图-1),腰穿留取脑脊液化验、血生化均未见异常,建议回家观察。
图-1:年3月18日头颅CT
第4次住院:医院第4次治疗
但医院建议回家观察2天后即年3月20日,患者上述症状加重并伴发上肢震颤、肌张力高,第4次返回第三家的医院,给予上调分流泵压力:由mmH2O依次上调至mmH2O、mmH2O,但患者症状并没有缓解的迹象,但仍建议回家观察。
医院第1次门诊
医院第2次建议回家观察1周后即年4月3日,症状仍未缓解反而越来越重,于是,就诊于第四家位于上海医院,查头颅CT后(图-2)“认为无明显异常”,怀疑癫痫。
图-2:年4月3日头颅CT
第5次住院:医院第2次治疗
家属为进一步明确病因即年4月4日,第2次就诊并住入第二家的上海医院,复查头颅影像后(图-3、图-4),给予按癫痫进行治疗。
图-3:年4月4日头颅CT
图-4:年4月4日头颅影像
第6次住院:医院第5次治疗
但按癫痫治疗2天后仍无明显改善,家属考虑还是跟脑积水有关,于年4月6日第5次返回第三家的医院,查头颅MRI(图-5)和全身检查后认为没有明显异常,给予下调分流泵。
图-5:年4月6日头颅MRI
第5次返回医院治疗29天时间内,四次下调分流泵:由mmH2O,依次下调至mmH2O、mmH2O、90mmH2O、70mmH2O;间断发热,体温最高达39.6℃左右;多次腰穿留取脑脊液化验未见明显异常,但从开始出现嘴角震颤加重致全身震颤,双下肢僵硬,住院期间曾三次(年4月12日、年4月14日、年4月22日)复查头颅CT(图-6、图-7、图-8)均认为无明显异常。
图-6:年4月12日头颅CT
图-7:年4月14日头颅CT
图-8:年4月22日头颅CT
医生认为治疗困难建议转院,家属经网上查找后找到李小勇脑脊液科,于脑积水腹腔分流术后颅内感染1年零2个月(经上海4医院住院治疗6次后病情加重致:意识模糊肢体震颤,肢体震颤,伴嘴角震颤明显,双足呈芭蕾舞脚样改变)即年5月5日,转住入李小勇脑脊液科。
二、在李小勇脑脊液科治疗过程和结果
年5月5日转住入李小勇脑脊液科。入院时:神志模糊,意识不清,构音困难,发音困难,吞咽困难;睁眼困难缓慢,张口困难缓慢,言语不能,无遵命动作;面具脸,表情僵硬;肌力:双足呈芭蕾舞脚样改变,左侧上肢肌力3级,启动缓慢,呈震颤状态,运动时明显,且伴嘴角及全身震颤,余肌力1级,四肢肌张力增高,呈强直状态;不自主运动:左上肢震颤,右上肢震颤(清醒时),运动时明显(图-9)。头颅CT(外院年4月22日):脑积水分流术后,脑积水。
图-9:入院时
入院当天给予去除原脑脊液分流管+脑室外引流术,术中发现脑室内原分流管被脉络丛粘连(图-10)。
图-10:术中脑室内原分流管被脉络丛粘连
术后当天查头颅CT示脑室外引流术后状态,脑室变小(图-11)。
图-11:年5月5日头颅CT
入院治疗4天即年5月9日,头颅CT示脑室外引流状态(图-12)。
图-12:年5月9日头颅CT
入院治疗5天即年5月10日,引流出的脑脊液虽清亮但有大块絮状物(图-13)。
图-13:年5月10日
入院治疗18天即年5月23日,进行了脑室腹壁外引流术,术前与术后当天头颅CT(图-14)。
图-14:年5月23日术前术后头颅CT对比
入院治疗24天即年5月29日,头颅CT示脑室有变小(图-15)。
图-15:年5月29日头颅CT
入院治疗27天即年6月1日,引流管内有红色脑脊液(图-16)。
图-16:年6月1日
入院治疗33天即年6月7日,头颅CT示脑室变大(图-17)。
图-17:年6月7日头颅CT
入院治疗40天即年6月14日,患者引流脑脊液量变少考虑再次出现堵管(图-18)。
图-18:年6月14日头颅CT
进行了脑室引流管调整术,术后当天查头颅CT示脑室引流术状态(图-19)。
图-19:年6月14日头颅CT
入院治疗60天即年7月4日,意识变差,查头颅CT脑室再次扩张(图-20)。
图-20:年7月4日头颅CT上午8点
当天进行了开颅手术,术中发现脑室内引流管再次被脉络丛粘连,并切除脉络丛(图-21)。
图-21:术中过程
术后当天查头颅CT示脑室内有两根管,有脑外积水(图-22)。
图-22:年7月4日头颅CT
入院治疗62天即年7月6日,头颅CT脑室缩小,但仍有脑外积水(图-23)。
图-23:年7月6日头颅CT
入院治疗63天即年7月7日,拔除一根脑室外引流管(图-24)。
图-24:年7月7日头颅CT
入院治疗天即年8月29日,脑积水大有改善(图-25)。
图-25:年8月29日头颅CT
入院治疗天即年9月5日,病情好转为:意识有改善,由卧床改善为能坐在轮椅上,肢体震颤和嘴角震颤减轻,膝关节弯曲僵硬有改善,左上肢能缓慢的遵嘱抬起(图-26)。
图-26:年9月5日
入院治疗天即年11月30日,病情又好转为:意识清楚,能睁眼看电视,但闭眼后再睁眼很慢(图-27),头颅CT示脑积水基本痊愈(图-28)。
图-27:年11月30日
图-28:年11月30日头颅CT
入院治疗天即年12月24日,头颅CT示脑积水痊愈(图-29)。
图-29:年12月24日头颅CT
继续住院5个月后即年2月4日,患者病情十分顽固,肢体仍有震颤,虽震颤幅度有减轻,但又变得不能遵嘱活动且一直发出“嗯嗯”的声音(图-30)。
图-30:年2月4日
年3月13日(住院10个月),进行了脑室腹腔分流术,术后次日查头颅CT示脑室分流术后状态(图-31)。
图-31:年3月13日头颅CT
在李小勇脑脊液科经过10个半月的艰难治疗后即年3月29日(脑室腹腔分流术后16天),患者病情终于迎来大幅度好转:肢体能遵嘱抬起,左上肢抬起速度变快,右上肢速度慢;左下肢能遵嘱稍抬起,但很慢;肢体震颤也进一步减轻(图-32)。
图-32:年3月29日
年4月21日(住院治疗11个月)出院,出院时:由入院时卧床,意识模糊改善为:能坐轮椅,意识清楚;由入院时不能遵嘱动作,全身震颤好转为:四肢能遵嘱动作,肢体震颤减轻,但嘴角震颤消失;由入院时吞咽困难好转为能经口进食;但双脚仍呈“芭蕾舞脚”,不能言语交流,发出的"嗯嗯"声基本消失,睁闭眼变正常(图-33)。出院前年4月18日查头颅CT示未见异常(图-34)。
图-33:出院时
图-34:年4月18日头颅CT
三、出院后随访
出院后1年零2个月即年6月25日,病情进一步改善为:出院时遗留的反应慢,启动时上肢稍有震颤,不能言语交流,不能独自站立好转为:四肢活动反应变正常,言语交流变基本正常,震颤完全消失,能独立走路但稍不稳脚跟不着地,且之前消瘦的体型现在也变的健壮(图-35)。
图-35:年6月25日视频截图
出院后1年零7个月即年11月20日,家属发来视频:走路变稳但跟脚仍不能着地,言语交流完全正常(图-36)。
图-36:年11月视频截图
出院后1年零10个月即年2月20日,本人发来照片:脚跟不能着地大有好转,走路基本变正常(图-37)。
图-37:年2月20日
出院后3年零10个月即年2月,本人发来视频:走路已变完全正常,肢体活动敏捷(图-38)。
图-38:年2月视频截图
(完)
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人或家属同意,如有异议,请联系该