*仅供医学专业人士阅读参考
临床实用经验分享。
随着人口老龄化的到来，我们在临床中碰到越来越多的痴呆患者，神经变性疾病引起的痴呆治疗最为棘手。当然，也有部分原因引起的痴呆，比如韦尼克脑病、麻痹性痴呆，如果能早期识别、早期诊断、早期治疗，部分是可以逆转的。
今天讲述的病例，由于前期诊断为脑梗死，后来患者出现进行性加重认知障碍，一度被诊断为血管性痴呆，但患者痴呆症状一直在加重。5年后通过影像学及相关辅助检查，最终诊断为其他原因引起的痴呆，经过治疗，患者痴呆症状明显得以改善。
病例
▌病史
患者年有脑梗死病史，遗留左侧肢体乏力，但能生活自理。年后患者逐渐出现记忆力下降，反应迟钝，言语减少，偶有答非所问，一直就诊于门诊，诊断为“血管性痴呆”，给予稳定斑块、抗血小板聚集、益智等治疗，此间，患者认知障碍情况一直在加重。年，患者开始出现行走不稳、步态异常，家属发现患者偶有小便失禁。年12月因为反应迟钝、步态障碍、小便障碍进一步加重门诊就诊，收治入院。
▌既往史
患者既往2型糖尿病病史数十年，目前二甲双胍片0.5tid口服+胰岛素皮下注射控制血糖，家属代诉血糖控制可，空腹6-7mmol/L，餐后血糖控制在10-12mmol/L左右。患者年脑梗死病史，遗留左侧肢体乏力，后长期口服普伐他汀片、石杉碱甲。
否认高血压、脑外伤病史，否认遗传性疾病。
▌体检
神清，查体部分合作。记忆力下降，定时、定人、定地点可，计算力下降，-7=？，言语清晰，视野无缺损，双瞳孔等大等圆，直径0.25cm，对光反射存在，动眼无异常，眼震（-），双侧额纹对称，左侧鼻唇沟略浅，伸舌居中，咽反射（++），左上肢肌张力略高，余肢体肌张力正常，左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力5级，双侧病理征（-）。共济检查：不配合。闭目难立征、直线行走不配合。四肢腱反射（-），针刺觉对称，颈软，克氏症、布氏症（-）。
患者行走视频如下，见视频1：
▌影像学检查
年头颅MRIDWI见腔隙性脑梗死。
年12月头颅CT提示脑室扩大。
▌诊断
患者以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，病情呈不同程度的进行性发展，头颅CT检查具有脑室扩大，初步考虑为“正常压力脑积水”。
于是，我们给予患者行腰椎穿刺，结果证实颅压正常，脑脊液常规和生化检查正常，放脑脊液40ml，患者步态障碍明显好转，视频如下，见视频2：
正常压力脑积水（NPH）又称可逆性痴呆：是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，病情呈不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-mmH20的一组临床综合征。经过腰穿放脑脊液后，患者步态障碍、认知情况得以改善。
本例患者最终诊断为：NPH。
NPH是什么呢？
让我们来了解一下NPH的相关知识！
临床表现NPH典型的临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。
1步态障碍：（出现率95%）NPH患者走路时呈特征性表现：行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。早期NPH患者步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。
2认知障碍：（出现率82%）该表现属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。包括：精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等。上述情况可有波动性、或短期加重。这种患者缺乏主动性和主动交际的能力，日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一。此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。
3尿失禁：（出现率58.3%）见于绝大多数的NPH患者。由于神经源性膀胱功能障碍，并伴有逼尿肌功能过度活跃所致。患者早期可出现尿频和尿急，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至大便失禁，也可出现尿潴留。
4其他症状NPH患者还可出现一些非特异症状：头痛、头晕（眩晕）、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等。此外，有些患者可能合并其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。
影像学检查1头颅CT脑室扩大，Evan’sindex＞0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。
Evan’sindex=a/b，即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比。
2头颅MRI脑室扩大，Evan’sindex＞0.3；可见“DESH”征。冠状位示侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，而侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”，称“DESH”征。
辅助诊断试验1腰穿TAP试验腰穿慢慢放出CSF，1ml/min，30ml-50ml/30mins/d，脑脊液释放不足以达到以上标准时则以终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。对NPH病人，若脑积水症状在1~2天内逐渐改善，预示分流手术可能有效。该试验阳性率94%，灵敏度42%。
2腰大池引流试验（externallumbardrainage，ELDtest）这是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验。通过腰穿置管CSF持续外引流，50ml/8hrx72hr，每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。若引流后有改善，则分流手术多能改善症状，该NPH病人可能从脑积水手术中获益。对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。复查至少在1周后进行。该试验灵敏度50%-%，特异性60%-%。
治疗分流手术是NPH的有效治疗措施。一旦诊断为NPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。早期手术可明显改善患者病情及预后。手术方式主要包括：脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术、脑室心房分流术等。以脑室腹腔分流术为主要术式。
后记：NPH是一种可治疗、可逆转的疾病，早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。本例患者前期一直被诊断为血管性痴呆，但患者没有再发脑血管事件，痴呆症状一直在进行加重，就需要怀疑这个诊断。最终本例患者通过脑室分流术，病情得到明显缓解。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。因此，对NPH的早期识别、早期诊断、早期治疗具有重要意义。注：本文章图片部分来源于网络，侵权可删！
本文首发：医学界神经病学频道本文作者：李土明副主任医师责任编辑：陆离先生版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-征稿欢迎投稿至编辑邮箱：yxjsjbx
yxj.org.cn请注明：医院+科室+姓名
来稿以word文档形式，稿酬从优
编辑
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇