病史：44岁男性，慢性头痛数年。
影像学检查及发现
图1为横断T1，见第三脑室前上方区域一类圆形等T1信号（红色箭头）
图2为横断DWI，病变未见弥散受限（红色箭头）
图3为冠状T1，见第三脑室前上方区域一类圆形等T1信号（红色箭头）
图4为矢状T1，见第三脑室前上方区域一类圆形等T1信号（红色箭头），邻近麦氏孔
图5为横断增强T1，病变（红色箭头）未见明显强化
图6为横断FLAIR，病变呈等信号（红色箭头）
图7为横断T2，见第三脑室前上方区域一类圆形等T2信号（红色箭头）
MR示第三脑室前上方区域一直径5mm无强化的肿块，平扫成等T1、等T2，未见弥散受限。
诊断
颅内胶样囊肿
鉴别诊断
颅内胶样囊肿、脑囊尾蚴病、脑脊液流动伪影、室管膜下瘤、颅咽管瘤、椎基底动脉延长扩张症/动脉瘤
病例要点
颅内胶样囊肿，又称为脑上旁突体囊肿或线粒体囊肿、室间孔囊肿。是一种罕见的脑内良性肿瘤，起源于胚胎内胚层。胶样囊肿形成后，会积累粘液性分泌物，并伴有脱落的上皮细胞，在影像学上具有特异性的表现。胶样囊肿与其他类型的肠源性囊肿如神经管原肠囊肿、Rathke囊肿表现类似。
男女发病率无差异。30~40岁多见。约8%的病例为儿童。胶样囊肿占脑室肿瘤的15%~20%，脑内肿瘤的2%左右。
约99%的胶样囊肿发生于麦氏孔旁。其余约1%的胶样囊肿发生于侧脑室、第四脑室、小脑、鞍区、透明隔、甚至脑外。直径约3~40mm不等。且大小与预后无关，即使很小的病灶也可以导致急性脑积水和死亡。
最常见的临床表现为头痛（50%~60%），少见如恶心，呕吐，视觉变化和行走困难。约40%~50%的患者为偶然发现，并无任何临床表现。大部分病例，约90%的病例，病变大小稳定，不会增大，但约10%的病灶会继续增大。
最严重的并发症为病灶阻塞麦氏孔，导致急性阻塞性脑积水、脑疝和死亡。
影像学表现
CT：平扫时，三分之二的病例表现为高密度，剩余为等/低密度。增强CT多无强化，但罕见可有环状强化。
MRI：T1上，三分之二的病例为高信号，其余为等信号。T2上，大部分为类似于脑实质的等信号。增强扫描强化不典型。FLAIR上信号不降低，弥散不受限。
治疗
手术切除是最主要的治疗方式。主要有以下几种方法：内镜介入、微创开颅术、立体定向穿刺。
不建议观察，因为即使病变较小，也可因突然阻塞导致严重后果。
来源：丁香园
作者：songgesheng
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