脑干肿瘤占成人所有颅内肿瘤的1.5%至2.5%，而占儿童肿瘤的10%至20%。这些肿瘤在成人中不常见，因此，更多的临床研究已经在患有脑干肿瘤的儿童中进行，特别是脑干胶质瘤，因为他们在这类患者群体中更常见。患有脑干胶质瘤的成人的中位生存期为5到7年，比儿童要长。由于手术预后差及手术致残率高，脑干和颈髓交界区内的肿瘤在很多时候被认为不能手术或者手术没有治疗意义。下文主要报导德国巴特朗菲教授全切成人脑干胶质瘤的1例长期随访的病例，该良好的临床效果发表于年的脑干肿瘤手术经典专著《SurgeryoftheBrainstem》中第13章AdultBrainstemGliomas（成人脑干胶质瘤）。
简要病史
28岁女性，有进行性步态共济失调和轻微复视。在德国INI就诊的四年前，医院被诊断出中脑顶盖肿瘤，接受了两次外科手术，活检诊断为毛细胞星形细胞瘤。随着肿瘤继续长大，建议患者在其他地方接受放疗，然后用替莫唑胺进行化疗，为期12个月，然而治疗均未达到有效的肿瘤控制。随后联系INC德国巴特朗菲教授进行会诊，得到了教授可以为其治疗的全切手术方案，遂转诊于德国治疗。
图：术前MR检查，轴位、矢状位MR显示巨大脑干肿瘤占位，信号不一，从中脑两侧延伸压迫到丘脑、脑桥和小脑。
手术过程
术者：INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。诊断：脑干中脑背侧外生型胶质瘤
术中：半坐位，经幕下小脑上入路，在显微镜下全切肿瘤，术中神经电生理监测，手术顺利，病理为毛细胞星形细胞瘤。
图：术中半坐位姿势
术后情况
术后第1天：ICU治疗观察。
术后第2天：复查CT正常，拔除气管插管，有轻微头痛，可完全自主呼吸。
术后第4天：患者无明显呼吸机活动障碍，复视有所好转，无肢体瘫痪、面瘫等，转至普通病房继续治疗。患者能在协助时下床、简单日常活动，在康复师指导下进行康复锻炼，头痛明显好转，步态不稳好转，肢体无力稍好转，无呼吸抑制、肢体瘫痪加重等手术相关并发症。
术后第10天：顺利拆线，术后3周出院，无头痛、肢体无力等，复视、步态不稳较术前明显好转。
术后影像复查：轴位（e，f）和矢状位（g）T1加权增强MRI检查显示，外生型毛细胞星形细胞瘤被成功切除。病人没有出现手术相关的神经功能损伤，随后的随访病程平安无事。图：术前术后脑磁共振对比，巨大脑干胶质瘤全切，无神经脑组织损伤。图：显示在根治性肿瘤全切除术后10年的随访中，患者的病情持续良好，无肿瘤复发。
手术治疗案例解读
脑干肿瘤之外生型脑干胶质瘤
脑干肿瘤的常见的大体分类为：局灶型脑干胶质瘤、外生型脑干胶质瘤、弥漫脑干胶质瘤。脑干肿瘤最早的分类方案是基于CT图像和手术观察。随着磁共振成像（MRI）技术的出现，对此类肿瘤的手术决策过程起重要作用的两个关键性成像特征更多的是：精确的肿瘤原发解剖位置、局灶性或弥漫型的肿瘤生长形态。因此，基于这些影像学特征而非肿瘤组织学的不同亚型来指导手术范式。一般将肿瘤分为局灶性或弥漫型生长模式，而更复杂的分类进一步将肿瘤细分为脑干内位置、有无外生性成分、有无脑积水或出血。事实上，诊断往往可以通过术前影像来做出，从而指导是否手术。一般来说，与弥漫型生长模式的肿瘤相比，局灶性生长模式的肿瘤如局灶性、外生型被认为更适合手术切除。外生型脑干胶质瘤具有外生生长成分的局灶型脑干胶质瘤通常是低级别的、界限清楚，如下图的颈髓背外侧生长型胶质瘤，在该案例中病灶更深在复杂，位于中脑，手术更为复杂。它们通常是生长到第四脑室的背侧外生肿瘤或外生生长到大池和第四脑室的颈髓肿瘤。值得一提的是，除了局灶型肿瘤外，一些弥漫型肿瘤可能引起第四脑室、桥小脑角、前脑池和其他脑池的膨出。图：背侧外生性颈髓胶质瘤，病灶呈低信号灶，肿瘤底尾侧部分增强强化。脑干胶质瘤手术适应证解析如上所述，脑干胶质瘤分为两大类：弥漫型和局限型。弥漫型胶质瘤通常是非手术病变。然而在罕见的情况下，当影像学诊断有问题时可行活检。局灶型脑干胶质瘤可以手术切除，这通常是首选的治疗方法。背侧中脑肿瘤，如顶盖型胶质瘤是良性的，通常不需要手术切除，如果MRI上显示肿瘤进展的情况下可以进行手术。脑积水的治疗可在病变切除之前或切除当时进行；术前临时的脑脊液（CSF）分流（第三脑室底造瘘术）有助于改善症状和防止术后脑脊液经手术部位渗漏。梗阻性肿块切除后，患者不需要永久性脑脊液分流。影像学上边界明确的进展性局限型、背侧外生型和颈髓型胶质瘤引起症状的轴外成份可行次全切除。脑干内的神经胶质瘤的切除有风险，不建议切除；局限型良性胶质瘤是个例外，如毛细胞型星形细胞瘤；应考虑手术。正中幕下小脑上入路
正中小脑上入路适用于中脑内部后外侧的病变，如海绵状血管畸形和纤维型星形细胞瘤，还有显露松果体区肿瘤如生殖细胞肿瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤和其他罕见的病变如脑膜瘤、表皮样瘤、纤维型星形细胞瘤等，均可通过此入路手术。此入路的手术通道狭长且深在，充满技术上的挑战。将视线从正中向两侧移动，幕下小脑上入路的变通后可以显露天幕切迹后缘及外侧的解剖空间。这些变通的入路融合经典的中线入路、侧方或旁正中入路、远外侧入路。图：正中小脑上入路利用狭长的手术通道显露深部区域（颞叶后部内侧、中脑，丘脑、第三脑室后部），小脑上入路沿着小脑上部空间，利用自然的硬膜下腔间隙，使医生在进入松果体区、后外侧中脑和第三脑室后部同时避免了过度牵拉脑组织。图：正中小脑上入路，一旦打开肿瘤表面蛛网膜，就可以进行显微操作切除肿瘤。偶尔，梗阻性脑积水可能导致枕叶沿着小脑幕切迹的后缘疝入，形成小脑幕切迹疝。这种已经形成的脑疝，需要通过缓慢（释放幕上压力）来改善，并且术者不要被它混淆了对于术区局部解剖的认识。术中神经电生理监测的双重价值
术中神经电生理一般用于反映患者术中的神经系统功能状态，通常依靠术中神经电生理监测来指导外科手术操作，并且在术中预防神经组织发生缺血或损伤。术中神经电生理监测在手术中监视因手术有可能受到损伤的脑及脑神经的机能，以减轻手术后的机能障碍(麻痹和视野障碍等)的风险，也可以使行脊柱手术的患者术后截瘫的发生率降低。脑干手术可能会伴有严重损害皮质脊髓束（CST）的风险。在脑干等不稳定部位清除病灶中，术中神经电生理监测设备的价值是双重的。1.在手术过程中，术中神经电生理监测可作为预警系统，在早期阶段监测即将发生的神经损伤，从而可以采取措施防止永久性神经功能缺损。2.手术期间术中神经电生理监测参数的变化有助于预测手术后患者的神经状态。主刀医生简介
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一，曾接诊过多例国内及世界各地的脑干、丘脑、基底节区、胼胝体等复杂位置脑瘤患者。他目前是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、拥有30多年疑难位置手术切除经验、担任欧洲神经外科知名杂志《NeurosurgicalReview》主编十余年，以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了多篇文章。
巴特朗菲教授拥有上千台成功脑干手术记录（包括台脑干胶质瘤成功案例、台脑干海绵状血管瘤成功案例等），大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后极少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术最直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊于他，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经他手术治疗后重获新生。年2月底，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的脑胶质瘤、脑膜瘤、脑海绵状血管瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、脊髓肿瘤、松果体区肿瘤等神经外科患者亲自评估病情、指导治疗，并亲自主刀手术。如想获得这位世界神经外科专家的第二诊疗意见或希望由其主刀国内手术，拨打--详细咨询。
INC
INC旗下世界神经外科顾问团（WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授。世界颅底大师巴特朗菲教授精于脑干、松果体、重要功能区等疑难位置的肿瘤切除，儿童神经外科专家JamesT.Rutka教授擅于利用前沿技术治疗小儿脑瘤和癫痫，国际儿童神经外科学会前主席ConcezioDiRocco教授在儿童神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富。神外大师间频繁的学术交流，共同为患者提供的先进诊疗意见，更好的为病人解除病痛、保驾护航，国内患者如对自身治疗方案有所疑虑或追求更好的治疗效果和预后，可拨打--预约INC国际专家远程邮件或视频咨询，以获取海外教授的第二诊疗意见和专属治疗方案。脑干肿瘤相关阅读
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参考资料：
1.HelmutBertalanffy.Chapter13AdultBrainstemGliomas.SurgeryoftheBrainstem.Thime..2.JAMESL.FRAZIER.GEORGEI.JALLO.CHAPTER13SchmidekandSweetsOperativeNeurosurgicalTechniques.SurgicalManagementofBrainStemTumorsinAdults3.DOI: