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胼胝体发育不全是怎么回事?
作者|*聪
来源|医学界神经病学频道
病例简介男性20Y,智力低下,头晕头痛
CT检查:
MR检查:
诊断:胼胝体发育不全伴三脑室上疝形成贯通畸形
■概述:胼胝体发育不全(agenesisofthecorpuscallosum,ACC)属先天性颅脑畸形,包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床无特殊症状,重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状,甚至呈痉挛状态。
■解剖:胼胝体(corpuscallosum)为连接左右两侧大脑半球之间最大的联合纤维,为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。
■胼胝体发育过程:
胼胝体是连结人体左右两侧大脑半球的最大神经纤维束,位于大脑半球纵裂底。胼胝体的连合纤维呈放射状分布在两侧大脑半球的相应区域,形成两侧侧脑室顶。在妊娠8周~10周时,神经终板背侧普遍增厚,形成联合块,联合块诱导对侧神经纤维束相互交叉,形成原始胼胝体。
真正的胼胝体发育是在妊娠12周~20周,从头端向尾端发育,形成顺序依次为膝部、体部、压部和嘴部,这是联合块诱导交叉的方向由前向后的顺序所决定的,不交叉的神经纤维束常在侧脑室的内侧壁内纵行行走。
■胼胝体发育不全分类及原因:
胼胝体发育不全(agenesisofthecorpuscallosum,ACC)包括完全性胼胝体发育不全(