镁是人体的一种重要的元素,镁离子的缺乏会导致多种神经系统并发症的发生。本文报告了3例与低镁血症相关的小脑综合征患者,这些病例描绘出了患者的具体临床症状,同时强调了低镁血症引起的小脑性共济失调是可治的。
概述镁离子是人体内第二丰富的细胞内阳离子,在稳定血管内皮和调节神经递质方面具有重要的功能。据统计,高达12%的住院患者患有低镁血症,在重症监护病房中这一比例高达60%。镁的缺乏可以引起一系列神经系统综合征,包括腕足痉挛、手足搐搦症、肌肉痉挛、肌束震颤、眩晕、眼球震颤、失语、偏瘫抑郁、谵妄、手足徐动等。
以往有报道称,可逆性小脑综合征与极低的血清镁浓度有关,并且在影像学检查中有相应的小脑损伤。本文报告了一名49岁男性,由于低镁血症而出现急性小脑水肿,并简要描述了随后的两例由于低镁血症引起可逆性小脑综合征的病例。
病例回顾病例149岁男性,3天前出现严重进行性头痛,伴有恶心、呕吐和复视。患者既往有高血压、高胆固醇血症、胃食管反流病、肝硬化,15岁时曾感染脑血吸虫。患者有酗酒的习惯,每周饮酒量80单位。
入院初步检查发现患者左侧眼球震颤,双侧展神经麻痹,并有构音障碍和左侧共济失调。眼底检查未见显著视盘肿胀和静脉搏动。患者血压为/mmHg,脉搏次/分钟。
辅助检查中,除了血钾浓度为3.3mmol/L外,全血细胞计数、常规电解质检查、肝功能和动脉血气分析结果均正常。CT扫描显示左侧小脑半球低密度影,第四脑室形态扭曲。经治医生给予患者硝酸甘油降压治疗,同时静脉注射抗生素和阿昔洛韦进行经验性治疗,并转入重症监护病房。
24小时内,尽管患者的血压较稳定,但格拉斯哥昏迷评分从14/15分降到了8/15分。复查头部CT(图1),显示第四脑室受压引起急性脑积水,小脑水肿出现进展,并且右侧小脑半球出现了多个病灶。立即给予患者脑室外引流,患者的意识水平有所改善。
图1CT扫描显示侧脑室和第三脑室脑积水伴室管膜水肿
次日早上,患者接受了脑部MRI扫描(图2),显示双侧小脑半球信号异常,皮质和皮质下白质受累并延伸到小脑蚓部左侧。DWI序列除了在左侧小脑皮质中可以看到局部的弥散受限区域,其余是正常的。
图2MRI扫描T2序列显示双侧小脑高信号伴肿胀
为了进一步明确病因,患者接受了更进一步的生化检查,结果显示:
?血清镁为0.22mmol/L(正常0.7~1.0mmol/L);
?血钾为3.3mmol/L(正常3.5~5.3mmol/L);
?血清维生素D为15nmol/L(正常>50nmol/L);
?血清钙为1.77mmol/L(正常2.2~2.6mmol/L)。
患者生化检查的结果显示低镁血症,并且引起了继发性低钾血症和低钙血症。患者此前的血清钙水平正常,提示低镁血症为获得性;同时由于血清磷酸盐浓度为正常,提示电解质异常并非继发于近端肾小管病变。经治医生认为,最可能的解释是继发于使用质子泵抑制剂的肠吸收不良,并且由于饮酒和近期呕吐导致电解质失衡加剧。
在对患者进行血清镁浓度的校正之后,患者的症状快速得到恢复。在6个月的随访中,患者左手遗留有轻度共济失调,影像学检查仅在左侧小脑半球有轻度信号改变,与其临床症状相符合。
病例260岁男性,由于眩晕、呕吐、不稳定感和振动幻视而就诊。患者有2型糖尿病、高血压和消化性溃疡(使用奥美拉唑治疗)病史,既往曾患脑卒中和胰腺炎,并且有过量饮酒。
初步检查中,患者有步态共济失调、下跳性眼震、轻度肢体共济失调。患者的血清镁水平检测不到。脑部MRI的DWI序列显示脑小血管病证据,但没有急性脑干或小脑异常。
患者接受了静脉镁剂注射,其眩晕、呕吐和振动幻视症状迅速得到缓解,步态共济失调也得到改善。患者此后出现过2次低镁血症发作,使用镁剂替代疗法产生了有效的改善作用。因此,患者的奥美拉唑改为了雷尼替丁治疗,并且开始口服镁剂作为补充。
病例380岁女性,由于医院,发作前患者曾出现头晕和呕吐的症状。患者既往有帕金森病、系统性硬化、高血压和胃食管反流病史,并服用奥美拉唑进行治疗。
体格检查中,患者有轻微的眼球震颤和轻度共济失调。血电解质检查显示患者有低钾血症、低钙血症和低镁血症。脑部MRI扫描显示小脑沟消失,FLAIR序列上全小脑信号增加,并累及小脑脚,DWI未显示弥散受限。后续镁剂替代治疗起到了中等改善作用,1年后随访中,患者仍遗留有头晕和眼震。
病例启示本文报道的3个病例为低镁血症和可逆性小脑功能障碍之间的关系提供了证据支持,并且说明了临床表现的范围。医院中,血清镁浓度检查并不是常规电解质检查的一部分,需要单独开具检查。因此,医生必须要警惕与低镁血症相关的临床症状及其严重程度。
镁的稳态涉及到肾脏、小肠和骨骼。镁的吸收主要发生在空肠和回肠中,而肾脏则在维持稳定的镁水平上起着重要作用,大约80%的血清镁被过滤,其中95%被重吸收,并通过远端曲小管中的排泄来进行微调。
低镁血症通常由胃肠或肾脏的镁损失引起,常见原因包括慢性腹泻、吸收不良、胃绕道手术和肾脏缺陷。酗酒患者中见到的低镁血症可能是由于酒精引起了镁的重吸收异常。多种药物也可导致镁缺乏,其中质子泵抑制剂是最常见的原因之一。下表总结了低镁血症的常见原因。
低镁血症引起小脑病变的机制可能与后部可逆性脑病综合征(PRES)的过程相似。,源于血管内皮功能障碍的血管源性水肿,使得灌注压升高,导致脑自动调节功能丧失,继而引起细胞*素释放和随之而来的内皮损伤。缺镁也是引起PRES的可能机制。
目前所有与低镁血症相关的小脑综合征病例报道中,使用镁剂进行替代治疗,都可以让患者完全或接近完全康复。而在本文的第1例病例中,静脉注射硝酸甘油降压使得患者的症状出现进一步恶化,这里需要注意,若患者出现脑水肿的证据时,最好避免使用直接血管扩张剂进行血压控制。
小结严重镁缺乏症是亚急性或急性小脑综合征的原因之一,可能会危及生命,但是一种易于识别和治疗的病因。对于可疑的患者,应该尽早进行血清镁检查,特别是胃肠手术后、正在使用质子泵抑制剂或酗酒等易感人群,需要特别