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TUhjnbcbe - 2021/1/6 2:23:00
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有明确的急性梗塞病灶,有对应的神经系统体征,但是血管筛查却未见相关异常。这样的病例你在临床中遇到过吗?

我们先从2个病例讲起:

病例1

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疑问:患者虽有脑动脉粥样硬化的危险因素(年龄,高血压),MRI呈现后循环的多部位及双侧梗塞,但是TCD、颈超及MRA均未见明显责任血管,暂无大动脉粥样硬化所致卒中的证据。普通心电图未见异常,心超未见房室血栓,未见粘液瘤等。

考虑可能的原因:心源性卒中(阵发性房颤,PFO)?主动脉弓斑块导致的栓塞?高凝状态(肿瘤)?

那么该患者最终脑梗塞的发病机制是什么呢?

答案揭晓:后续完善检查,Holter提示为「阵发性房颤」。

最终Toast分型:心源性卒中(考虑为心源性栓子累及基底动脉的左侧小脑上动脉分支和双侧大脑后动脉分支引起的脑栓塞。)

病例2

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疑问:患者中年女性,短时间内2次出现多部位且前后循环均有累及的急性梗塞灶,无脑血管疾病的高危因素,血管筛查未见责任血管,Holter暂排除房颤及房扑。发生急性梗塞的原因是?

答案揭晓:CSF寡克隆带结果示:血脑屏障明显破坏,脑脊液中可见数条IgG条带,结合患者症状的时间多发性和病灶空间多发性。最终诊断:多发性硬化。

以上2则病例都是有明确的急性梗塞病灶,但血管筛查却未见相关异常的例子,下面我们来具体归纳一下血管阴性的急性梗塞的原因。

先从Toast分型来看可能的原因

1.大动脉粥样硬化型中的主动脉弓粥样硬化导致的脑栓塞

诊断标准:

急性多发梗死病灶,特别是累及双侧前循环和/或前后循环同时受累;

没有与之相对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性病变(易损斑块或狭窄≥50%)的证据;

没有心源性卒中(CS)潜在病因的证据;

没有可以引起急性多发梗死灶的其他病因如血管炎、凝血异常以及肿瘤性栓塞的证据;

存在潜在的主动脉弓动脉粥样硬化证据(经高分辨MRI/MRA和/或经食道超声证实的主动脉弓斑块≥4mm和/或表面有血栓)

因为没有与之对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性的病变,且明确诊断需要借助高清核磁及食道超声,所以在没有完善特殊检查的前提下可能得出血管阴性脑梗塞的结论。

2.心源性卒中

诊断标准:

急性多发梗死灶,特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮层在内的梗死灶;

无相应颅内外大动脉粥样硬化证据;

不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因,如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等;

有潜在心脏栓塞源的心脏疾病证据;

如果排除了主动脉弓粥样硬化,为肯定的心源性,如果不能排除,则考虑为可能的心源性。

心源性卒中没有对应的颅内外大动脉粥样硬化的证据,若心源性栓子栓塞在小的分支,会得出血管阴性脑梗的结论。

3.小动脉闭塞性卒中

诊断标准:

与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶,不考虑梗死灶大小;

载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)

同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或50%的狭窄,孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原因(多病因);

有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因(多病因);

排除了其他病因。

小动脉闭塞性卒中是发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶,载体动脉无明显狭窄,因为MRA和CTA显示的是颅内大血管近端闭塞或狭窄,对远端或分支显示不清,所以小的穿支动脉闭塞,血管检查为阴性。

4.其他原因

血液系统疾病:红细胞增多症,镰状红细胞增多症患者,高纤维蛋白原血症,血小板增多症等)

高凝状态:除了血液系统本身导致的,还有肿瘤,抗凝脂抗体综合征,口服避孕药,*品,还有感染性疾病(细菌,病*,真菌甚至寄生虫的感染等等,可以诱导促凝状态)等等。

遗传性疾病:伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是最常见的遗传性脑小血管病,可引起腔隙性脑梗死、皮质下痴呆、情感障碍和偏头痛。本病主要由NOTCH3基因突变导致,通常影响年轻人,缺血性卒中常发生在30~60岁之间。

以上原因导致的小的血管栓塞,均会得出血管筛查阴性的结论。

5.不明原因

未发现能解释本次缺血性卒中的病因。

分以下三种情况:

多病因:发现两种以上病因,但难以确定哪一种与该次卒中有关

无确定病因:未发现确定的病因,或有可疑病因但证据不够强,除非再做更深入的检查。

检查欠缺:常规血管影像或心脏检查都未能完成,难以确定病因。

不明原因其中一条是指检查的欠缺,所以在未完善相关检查的前提下亦可能得出血管阴性脑梗的结论。

再来看看其他可能的原因

1.不伴颅内/外动脉狭窄或闭塞的系统性低灌注:分水岭梗塞的一种类型

临床特点:

脑血流灌注的边缘区,供血动脉多为终末动脉,管径细,动脉吻合网较脑内其他部位少,其血流灌注易受血压及有效循环血容量的影响,对缺血尤为敏感,一旦血压降低即可出现症状。

对于涉及血液动力学机制的病史予以特别

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