病例主持并总结
刘志勤
病例提供
张格娟
医院
总结整理
李尊波、刘红、杨晓帆、卢志杰
.9.12
讨论于李神经15个中文群
病历摘要
男，40岁
主诉：双下肢无力2年余
现病史：2年前无明显诱因出现左下肢无力，行走时左腿拖地，1个月后出现右下肢无力，行走缓慢，伴僵硬，无肢体麻木及大小便失禁，无间歇性跛行，无明显感觉障碍，曾就诊于*医院等，未明确诊断。自觉双下肢无力渐进性加重
既往史：37年前面部皮肤烧伤，*医院植皮治疗（具体不详）。3年前因双下肢水肿，就诊于*医院，诊断“慢性肾小球肾炎急性发作，系膜增生性肾小球肾炎；丙型病*性肝炎慢性活动型”，给予干扰素抗病*治疗（隔日1次，疗程1年余）。无高血压、糖尿病等病史。
家族史：无阳性家族史
查体：BP/90mmHg，高级神经功能正常(MMSE26/28)，颅神经阴性，双上肢肌力Ⅴ级，肌张力适中，腱反射正常，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力折刀样增高，双侧膝腱反射（+++），双侧病理征（+），深浅感觉正常，四肢共济运动大致正常。髌阵挛、踝阵挛（-），痉挛性截瘫步态。双侧膝关节以下中度凹陷性水肿。
辅助检查：
血常规（-03-11)：WBC2.7X/LHGBg/LRBC2.87X/LHCV.6fl,PLT84X/L
肝炎系列（-09-20）：丙肝HCVIgG(+)
上腹部CT：脾略大；肝脏超声（-03-01）：肝脏回声光点密集增粗
入院后检查：
血常规：HGB93g/L，MCV77.6fL
尿常规：蛋白2+
24h尿蛋白定量（3次）：.91mg/24h,24h微量白蛋白.1mg/24H
肝功、肾功正常
甲功：FT.16，余正常
肿瘤系列，叶酸、维生素B12正常
血清铜蓝蛋白23.9（21-53mg/dL），尿铜正常12.9ug/L(15-30)
血氨：72.4umol/L（30-umol/L）
腰穿：脑脊液初压mmH2O，末压mmH2O，脑脊液生化、细胞学正常。
角膜K-F环：（-）
腹部CT，肝胆胰脾超声未见明显异常。
胃镜检查提示：慢性萎缩性胃炎，未见食管下段静脉曲张。
电生理
EMG：所检肌肉未见病理性自发电位，双侧腓肠神经感觉神经传导速度减慢。
诱发电位：
1.左上肢体感诱发电位N20波幅较对侧减低；右下肢体感诱发电位P40，N50波形未引出；左下肢体感诱发电位P40、N50波幅减低；
2.双下肢皮层运动阈值增高，左下肢皮层运动诱发电位MEP潜伏期及中枢传导时间延长。
影像学：颈椎MRI、胸椎MRI、腰椎MRI髓内未见明显异常信号。
头颅MRI检查示：T1加权双侧苍白球、内囊后肢高信号。
头颅MRS：未见明显异常。
胸部CT：未见明显异常
腹部超声：未见明显异常。
胃镜检查：未见明显食管下端静脉异常。
最后诊断肝性脊髓病
(hepaticmyelopathy)
群内发言集锦
王晓东：
中年男性，既往有丙肝，肾炎病史，慢性病程，双下肢无力，查体：双下肢锥体束征，肌无力。双下肢水肿。定位：双侧锥体束，腰膨大水平。定性：遗传，代谢，中*。
付家和：
青年男性，慢性发病，左下逐渐到右下肢无力。僵硬。水肿。既往：乙肝，肾炎。定位：双下肢无力，腱反射亢进，病理证+。定位：皮质脊髓束，顶叶可能性大！肌张力高：锥体外系。定性：脑积水？遗传性痉挛性截瘫？炎症？脱髓鞘？肿瘤？代谢性？头MR，离子，免疫抗体……化验？血氨不高也可以诊断肝性脑病，记得在贝勒医学院的疑难病例讨论里见过！
廉迎阳：
40岁男性，慢性病程，双下肢无力，伴僵硬
烧伤病史，肾小球肾炎病史
查体：双下肢肌力弱，折刀样肌张力增高。腱反射亢进，病理征阳性
定位考虑：双侧皮质脊髓束（胸髓一下，也可以从髓外压迫）
定性：风湿免疫性疾病，变性，脱髓鞘，肿瘤，代谢性，免疫相关。
张海霞：
患者青年男性，既往有皮肤烧伤，肾小球肾炎，丙肝等病史。慢性起病，表现为渐进性的双下肢无力，查体科技双下肢上运动神经元损伤，感觉及共济物异常，双下肢水肿。定位于双侧皮质脊髓束。定性：1.遗传性疾病，如遗传性痉挛性截瘫等；2.代谢性疾病；3.占位；4.中*。需完善脊髓MRI，腰穿，肌电图。
杨增烨：
中年男性，慢性病程，主要表现为双下肢无力；查体：双下肢上运动神经元瘫，双侧病理征阳性；既往有肾炎病史，定位：双侧椎体束（腰膨大以上，颈膨大以下），定性：遗传可能性大，代谢？中*？进一步完善脊髓磁共振检查。胸段脊髓偏细吗？只有运动出问题了，感觉没有问题，定位：脊髓前角，运动神经元病？原发性侧索硬化？肌电图结果？
好病例，学习了，肝性脊髓病，还有肝性脑病影像学表现。
*华生：
定位胸段脊髓：双侧皮质脊髓束。定性：肝性脊髓病、乔本脊髓病、背侧蛛网膜网格/束带（不过没见明显手术刀征），变性病应该要考虑：原发侧索硬化、遗传痉挛截瘫等，但是病史太短。
肝病脊髓病期：
脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。
王复生：
定位脊髓，定性，肝性脊髓病，超声及血常规不除外早期肝硬化表现，肝硬化可以引起三系低。乙肝患者达到肝硬化肝功能异常多见，丙肝引起的肝脏损害多表现为静默现象，肝功能可以没有多大改变，甚至有以发现肝癌而查出丙肝的，可以选择肝纤维化四项及fribscreen检查进一步评价，最后一招就是肝穿活检了，肝脑有高血氨，假性递质，氨基酸失衡等学说，血氨正常不一定就不存在肝脑。
郭荷娜：
40岁中年男性，慢行进行性脊髓损害表现，应鉴别硬脊膜动静脉瘘。脑脊液压力高如何解释？T2胸段脊髓后发低密度影？感觉应该胸段脊髓核磁增强。脊髓实质无异常，胸段脊髓后方可疑流空信号，感觉一定要增强啊，硬脊膜动静脉瘘目前被广泛接受的确诊标准是：①年龄40岁，男性②双下肢感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性加重，体征不断发展；③选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜动静脉瘘，该病好发胸腰段，且为进行性病程，需要鉴别。颅内问题为何不出现双上肢运动症状，仅表现为下肢的运动障碍，我感觉问题应该还在脊髓。
医院神内硬脊膜动静脉瘘首发症状不典型，圆锥功能异常较多见，但对于40岁以上慢性进行性脊髓病从可治的角度，要予以排除，因为该病进行性加重可能导致不可逆的脊髓损害。刘素芝：
好病例，学习了！有个疑问，内囊后肢异常信号为什么仅出现双下肢痉挛性瘫，而双上肢未受损？
刘志勤辛苦了！常明则：
医院神内双下肢痉挛性瘫与脊髓皮质脊髓束受累相关。浩玉：
刘志勤医院志勤兄好病例，肝硬化里有一种叫隐匿性肝病肝硬化，我们经常所见的肝硬化有脾大食管胃静脉曲张腹水可是有些患者可能会前段病程出现而后期由于肝内静脉侧枝开放而减轻压力，但是肝脏B超或者肝纤维化检测已经有了很大改变！这就是他的特点，丙型肝炎有一个长期的慢性发病过程一般是15-20年，不知不觉就肝硬化肝癌独特点！治疗丙肝目前用的是利巴韦林-mg很多患者出现了身体对药物不耐受的情况红细胞减少贫血是最突出表现，如果用过干扰素会改善部分肝纤维化但是雪上加霜的是三系的减少，肝功能酶正常这一步在治疗上很容易达到，一次发病之后免疫系统的耐受也是经常出现肝功能正常的一个主要原因。难的问题就是肝内丙肝病*还继续存在所以此时按丙肝抗体检测结果为准！支持肝性脊髓病的诊断。李神经：多巴反应性肌张力障碍能排除吗？请问你们做了相关的基因检测吗？请看一下头颅核磁共振结果和双眼底的改变。难道是双侧顶叶病变吗？头颅核磁共振结果将会是怎么样呢？这个病人肝功能异常有多少年了？我在怀疑是否是肝性脑脊髓病？我还是坚持肝性脑脊髓病的诊断。脑脊液压力升高，如何解释？这个病例还有很多没有完善的地方需要进一步探讨。我还是坚持肝性脑脊髓病的诊断
李晓强邢台三院
下肢肌力差，肌张力高，病理征提示双侧锥体束受累。感觉正常，只累及运动，病程2年，考虑遗传性痉挛性截瘫可能。
甲功，肌电图看看。
医院
定位：胸段脊髓，以侧索受累为主。定性：慢性病程，有丙肝病史，不知道肝功能结果怎么样？肝性脊髓病？
医院
定位：胸段脊髓，以侧索受累为主。定性：慢性病程，有丙肝病史，不知道肝功能结果怎么样？肝性脊髓病？
医院
慢性病程，双下肢张力高，双病理征十，定位双侧锥体束，定性遗传代谢性疾病，变性。享廷顿？A??S？
杨晓帆牡丹江医学院附院
青年男性，慢性病程，双下肢无力为主要整症状，查体，双下肢肌力4级，折刀样肌张力增高，双下肢健反射活跃，双下肢凹陷性水肿，定位:双侧皮质脊髓束(1.双侧皮质，及放射冠，2.侧索部分未累及脊髓丘脑束)，下肢自主神经，定性，1(遗传性痉挛型截瘫，40岁起病，要注意脑白质病变引起可能，要进一步行头部及脊髓MRI检查)。2肝性脊髓损害，(病*性肝炎，肝功能失代偿可引起脊髓及脑损害，此病人活动性肝病，接受干扰素治疗)3.自身免疫性脑损害，或脊髓损害(需要进一步查甲功，自勉系列抗体检测)。
高金立
定位：双下肢肌力IV级，肌张力折刀样增高，双侧膝腱反射（+++），双侧病理征（+），考虑腰膨大以上病变。双侧膝关节以下中度凹陷性水肿，考虑同肾小球肾炎有关，不考虑周围神经病变。
应该查腹壁反射，以及腹肌反射（腹部深反射），对比看胸部脊髓锥体束可能，颈部或者头部病变可能小，因为双上肢正常，不合并脑干病变，单纯的颅内损害并影响双侧锥体束的有，原发性侧索硬化，CMTX等，但这些遗传性的还是放在后面考虑。定性诊断：结合病史，患者应考虑肝性脊髓病，应反复查血氨水平。鉴别：原发性侧索硬化。
卢志杰
中年男性，慢性起病，表现为进行性双下肢痉挛性瘫痪。特点：无感觉障碍，无二便障碍。定位：上运动神经元，脊髓横定位依据尚欠充分，需考虑颅内锥体束受累或全脊髓受累。定性：慢性病程，免疫病史，需考虑代谢、自身免疫、慢性炎症、特殊感染、血管畸形等。下一步需完善：头颅MRI、全脊髓MRI、维生素水平；腰穿。
肝性脊髓病诊断
1.隐袭起病，缓慢进行性痉挛性截瘫综合征,无肌萎缩,无感觉及括约肌障碍者,如进一步检查有门脉高压症或肝功能损害的证据,则应疑为肝性脊髓病.
2.凡缓慢进行性痉挛性截瘫的患者,在病程中出现*疸、腹水、呕血以及腹壁静脉怒张、食管静脉曲张等广泛体内自然侧枝循环形成等肝病体征,或有门-腔静脉吻合手术史;尤以有反复一过性意识障碍或精神障碍等的病史者,则肝性(脑)脊髓病的可能性极大。
3.血氨显著增高是诊断本病的重要证据
本病需与遗传性痉挛性截瘫、多发性硬化、肾上腺白质营养不良和肌萎缩侧索硬化等疾病鉴别。自丁香园
许燕
定位：胸段以下皮质脊髓束（下肢无力+肌张力高+无感觉障碍+锥体束阳性）为上运动神经元瘫
定性：
1、原发性侧索硬化？
2、遗传性痉挛性截瘫？
张钦*
中年男性；亚急性起病，慢性病程；主因双下肢无力2年，查体：双上肢肌力正常，肌张力适中，腱反射正常，双下肢肌力4级，肌张力折刀样增高，双侧膝腱反射（+++），双侧病理征阳性，深浅感觉正常，四肢共济运动大致正常。痉挛性截瘫步态。双侧膝关节以下中度凹陷性水肿。定位：胸段脊髓，皮质脊髓束。定性：免疫性，脱髓鞘性，代谢性。
刘红
青年男性，慢性病程，以左下肢无力起病，渐加重至双下肢无力。既往有慢性肾小球肾炎、丙肝等病史。查体：双下肢肌力减退，肌张力高，腱反射活跃，病理征阳性。但没有感觉平面？提示定位诊断：双侧锥体束，脊髓可能性大。定性诊断：变性？免疫？代谢？肿瘤？进一步检查希望有脊髓磁共振、腹部CT或超声、肌电图等。
周铁柱
中年男性，慢性病史，双下肢上运动神经元瘫，定位:胸髓白质传导束，无小便障碍，不支持额叶，除外下运动神经元病及肌病，定性:运动神经元病，鉴别:慢性中*，梅*，脊髓亚急变，营养代谢障碍，肿瘤，建议先查胸髓MR及增强
申永国
双下肢无力，腱反射亢进，定位：双侧锥体束，定性：代谢？遗传？变性？
赵鹏
青年，男性，农民，慢性起病，进展加重，主要症状：双下肢无力
既往有“面部皮肤烧伤”“慢性肾小球肾炎急性发作，系膜增生性肾小球肾炎；丙型病*性肝炎慢性活动型”
个人史未提供
家族史无异常。
查体：双下肢肌力[表情]级，肌张力折刀样增高，双侧膝腱反射（+++），双侧病理征（+）。双侧膝关节以下中度凹陷性水肿
定位：下运动神经元（脊髓）
定性：
1.自身免疫性：年轻，男性，合并慢性肾小球肾炎急性发作，系膜增生性肾小球肾炎等自身免疫性疾病，甲状腺功能异常导致脊髓病变。
2.中*：慢性起病，合并丙型病*性肝炎慢性活动型，是否导致肝硬化？肝硬化导致血案代谢障碍，如血氨中导致脊髓病变。
3.代谢性：如丙型病*性肝炎慢性活动型导致肝硬化，消化道症状，维生素吸收障碍，如亚急性脊髓联合变性等。
4.肿瘤：如淋巴瘤、胶质瘤等
5.遗传、变性：肌电图，基因等
6.血管性：脊髓血管畸形等。
7.外伤无依据。
柳宏伟
老年男慢性+逐渐加重+双下肢无力+双侧腱反射活跃++双侧肌张力增高+双侧病理征阳性+无肌肉萎缩，无感觉障碍+无大小便失禁+既往肝病，肾病，等。
定位：皮质脊髓束，应该定位中枢神经系统疾病
定性：慢性双下肢痉挛性截瘫；
原发性侧索硬化？肝性脊髓病？亚急性联合变性？散发性痉挛性截瘫？原发进展进多发性硬化？需要腰穿及胸腰段MRI
龙勇
病例特点：患者40岁男性，慢性病程，双下肢无力，查体：双下肢肌力4级，肌张力高～腱反射亢进，病理征阳性～
定位考虑：皮质脊髓束（胸段及以下），脊髓横向定位：无感觉和尿便障碍～考虑髓外病变可能性大
定性：肿瘤？，代谢性？（有肾病），免疫？。～完善胸椎及以下增强平扫mri～腰穿～肌电
姜伟韬
男性患者，慢性起病，双下肢痉挛性瘫痪，缓慢进展，无感觉障碍，无二便障碍。定位：双侧皮质脊髓束。定性：遗传，肿瘤，慢性炎症。
卢佩佩
定位胸椎，双侧锥体束受累，而没有深浅感觉问题，一开始我也是首先考虑肝性脊髓病，鉴别痉挛性截瘫和原发性侧索硬化，所以我问有没有肝硬化，
（群主）刘红-医院神内；患者头颅T1相基底节信号增高，提示肝性脑病表现，所以我认为这个病人还是肝病引起的脊髓病！这种MR可以是肝硬化病人的头部慢性表现，不一定血氨增高；但可以有波动性肝性脑病表现；1.该患者，年肝酶和*疸有波动增高，所以肝功能不能说正常，但一旦晚期肝病，患者的肝酶反而可能不活动，但往往白蛋白是低的，白球可以导致，而且CT上有肝回声细密表现，所以慢性肝病成立。2.肝性脑病往往在进食高蛋白等诱发因素时出现，临床不一定有典型表现；3.皮质脊髓束受累应该是脊髓病所致；4.请提供白蛋白和白球比；慢性肝病病人这样的头颅MR是可以见到的，但病人一般没有双下肢无力，所以这个病人双侧截瘫是无法用脑病解释的，只能用脊髓病，在肝性脊髓病MR可以没有明显病灶。头颅这样的MR表现反过来也更加敲实了患者存在慢性肝病的神经系统损害。曼珠沙华
肝功能分级，彩超评估，有没门体分流表现；肝性脊髓病大概会是个坑；脊髓症状不好解释；所以要肝功能分级综合评价，只凭肝酶意义不大，肝脑不太好解释皮质脊髓束受累症状
李老
缓慢进展的病人，左下肢先发病，1个月后累及右下肢，但是下肢肌力4级。目前没发现上肢受累，没有颅神经受累的症状，没有感觉障碍，没有二便障碍。病人病情会不会还进展？
主持人：刘志勤
关于该患者诊断，需要大家帮助我们解答以下问题：
1.肝功能正常，未发现门-体分流的证据，血氨正常范围，肝性脊髓病的诊断是否成立？
2.患者的影像学符合肝性脑病表现，并无客观临床证据有肝性脑病的表现，肝性脑病诊断是否成立？
3.患者诱发电位证实有皮质脊髓束受累的客观证据，由脑病导致还是脊髓病导致？
4.有无需要进一步完善的检查？
了解更多主持人刘志勤：
肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)
肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又称门-体分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。
多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病是肝病晚期一种少见并发症，是在肝硬化基础上发生的脊髓病，约占肝硬化的2.5%。该病于年由Leigh和Card首先报道。临床主要表现为30岁～50岁发病，几乎全为男性，隐袭起病,逐渐进展，有痉挛性截瘫的症状及体征，无肌萎缩、明显感觉及括约肌功能障碍。既往有慢性肝病、肝性脑病、门体分流术史有助于诊断。
多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程，病因主要存在两种学说：中*学说，认为由于门体静脉之间存在人为的或自发的分流，门静脉系统来源的*性物质未经肝脏解*便作用于脑、脊髓、引起神经元、轴索及髓鞘的损伤；营养学说，认为由于门体静脉之间存在分流，使肝脏本身的代谢受到影响，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏，进而导致神经系统的器质性改变。
脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。
呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。
肝性脊髓病由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有*物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中*而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退
诊断HM的依据：
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。
2.做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。
3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。
4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。
5.脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。
HM常伴随的症状：
1.肝性脑病
2.上消化道大量出血
3.感染。
4.原发性肝癌。
5.肝肾综合症其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。
6.门静脉血栓形成。
刘志勤老师提供文献MotorEvokedPotentials(MEPs)运动诱发电位有助于发现皮质脊髓束亚临床的的损害
Clinicaldetectionofspinalcorddysfunctionisdifficultintheearlystageofthedisease.Spinalcordinvolvementwasevidentevenatthepreclinicalstageandbecamemoreovertasthediseaseprogressed.TranscranialMagneticStimulation(TMS)isareliablemethodfortestingtheintegrityofthemotorpathwaysandoflocatingthesitesofdisruption.MEPstudieselicitedbyTMSwhichisnoninvasivemaydiscloseanimpairmentofthecorticospinalpathwaysevenbeforeHMisclinicallymanifestandprovideevidencethatearlydiagnosisofHM.AbnormalityofCentralMotorConductionTime(CMCT)forlowerlimbmusclesassociatedwithanormalCMCTformusclessuppliedbyuppercervicalsegmentssuggestingalesionbelowthecervicaloutflowinthespinalcordcausingthemotorconductiondelay.