来自医院医学影像科的KartikBhatia等人开展了此项研究，详细分析了围手术期神经系统并发症的促成因素和相关的经验教训，目的是评估Galen静脉畸形（VOGM）栓塞后主要围手术期神经系统并发症的发生率及相关影响因素。
——摘自文章章节
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研究背景
Galen静脉畸形（veinofGalenmalformation,VOGM）是一种先天性颅内高血流量血管畸形，通常出现在新生儿或婴儿中。产前，VOGM可以在孕晚期多普勒胎儿超声检查中检测到，表现为第三脑室后部扩张的湍流静脉囊，通常与高输出性心脏扩大相关。出生后，两种常见的临床表现为早期新生儿高输出量性心脏（和/或多器官）衰竭或后期由于静脉充血所致的婴儿脑积水。对于出现心力衰竭的VOGM新生儿，保守和手术治疗的死亡率大于90%。治疗后的高死亡率促使了血管内治疗的发展，结合重症监护和心力衰竭管理的进展，此类患者的临床预后得以显著改善。临床获益的关键因素在于在可能的情况下有目的地将血管内治疗延迟到出生后3-6个月，使用旨在逐步减少动静脉分流的分期方法治疗。但目前对于VOGM栓塞后的主要神经系统并发症知之甚少。因此，来自医院医学影像科的KartikBhatia等人开展了此项研究，详细分析了围手术期神经系统并发症的促成因素和相关的经验教训，目的是评估VOGM栓塞后主要围手术期神经系统并发症的发生率及相关影响因素，相关结果发表在年4月的《JAMANeurol》上。
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研究方法
研究者对年1月至年12月期医院接受治疗的所有VOGM患者进行了一项回顾性研究，平均临床随访时间为44.7个月；所有经诊断和/或治疗的VOGM儿童均符合条件（n=48）。主要结局是围手术期神经系统并发症的发生率，定义为与术前基线水平相比，在栓塞术后1周内整体或局灶性神经功能持续降低。次要结局是死亡率、长期神经系统结局、长期栓塞后血管造影结局。研究者分析了导致神经系统并发症的相关解剖学和管理因素。
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研究结果
结果提示，共纳入33例接受血管内治疗的患者，在33例患者的91个疗程中进行了血管内分期经动脉栓塞术。在进行栓塞的33例患者中（男孩31例[64.6%]；女孩17例[35.4%]；初次栓塞术的中位年龄为4个月[范围0-29个月]），有10例患者（30.3%）发生了主要的围手术期神经系统并发症（表1）。
表1.33名Galen静脉畸形患者血管内治疗的主要手术并发症
接受栓塞的33例患者中有6例死亡（18%），在这6例死亡中，有1例死亡（16.7%）是在等待重复栓塞的过程中由于心力衰竭的快速恶化而发生的（该患者最初在3个月大时接受了紧急治疗），还有5例死亡（83.3%）是由于围手术期严重神经系统并发症而发生的（表2）。
表2.33例Galen静脉畸形患者栓塞后的长期临床和血管造影结局
单变量逻辑回归分析预测长期神经功能预后不良的因素详见表3。结果提示使用远端外径超过2.0F的微导管（OR:7.11,95%CI:1.40-36.12,P=0.02）和存在单侧或双侧深静脉/ICV引流至GOGM的主要静脉囊（OR:24.00,95%CI:2.47-.45,P=0.01）是神经系统结局较差的显著预测因素。
表3.Galen静脉畸形栓塞后长期神经系统结局较差相关风险因素的单变量逻辑回归分析
表4概述了主要神经系统并发症的促成因素和经验教训。深部出血性静脉梗塞的主要促成因素包括：（1）大脑内静脉直接引流至前脑正中Markowski静脉，（2）完全栓塞前前脑正中Markowski静脉/静脉囊流出道闭塞，（3）伴随单次治疗VOGM血管影像学的治愈后，静脉引流出口快速血栓形成。
对于非靶向动脉的栓塞，识别出的主要影响因素是，在先治疗了更近端瘘的供血动脉时，远端瘘的供血动脉导致的集水坑分流效应（sumpeffect），使栓塞剂通过交通动脉进入非靶向动脉，导致被栓塞。对于术中动脉穿孔，两名患者均为新生儿，均从基底动脉经脉络膜后动脉进行急诊栓塞手术，使用的微导管的远端外径均超过2.0F。表4.主要神经系统并发症的促成因素和经验教训
综上，从该病例系列总结的经验教训包括：需要在术前磁共振静脉造影图像上评估脑内静脉引流模式；在所有病例进行栓塞前需进行三时像的血管造影（颈内动脉和主要椎动脉，持续到静脉晚期）评估脑内静脉以利于避免过度栓塞剂进入静脉囊；分次的栓塞可以降低在静脉囊内太快的血栓形成；在治疗近端脉络膜后动脉发出的瘘的供血动脉之前先治疗更远端的后胼周动脉发出的供血支或者瘘的主要供血支，以避免集水坑分流效应；并且在新生儿栓塞手术中最好使用较小（2.0F外径）的微导管。
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研究结论
最后，研究结果表明，血管内经动脉栓塞是症状性VOGM患者的标准治疗，尽管与保守或手术治疗相比结局较好，但是大约三分之一接受治疗的患者在栓塞后将死亡或存在显著的长期神经功能障碍。作者指出，从他们的实践中汲取的经验教训表明，术前需要认真评估深静脉引流模式，避免单次治疗时过多的栓塞剂进入静脉囊，远端瘘管供血血管应在更近端供血血管之前栓塞，较小直径的微导管（2.0F）可能是新生儿手术的首选。
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组稿
张颖影副教授
医院
编译
李磊医师
同济医院
审校
何旭英教授
医院
终审
许奕教授
医院
脑动静脉畸形栓塞术后早期出血原因分析Galen静脉瘤样畸形治疗进展的单中心经验基于MRV的Galen畸形深部静脉系统的解剖研究以及介入治疗前后的演变版权声明
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