病例介绍
患者年龄：出生后第1天
患者性别：男
简要病史：出生后3小时后，呼吸窘迫。
体格检查：呼吸音粗，收缩期心内杂音。
辅助检查：
经颅超声心动图提示脑内大量积水。
脑MRI
临床诊断可能是下面的哪一项：
A大脑大静脉畸形
B软脑膜动静脉畸形
C硬脑膜窦畸形
D海绵状血管瘤
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经颅超声检查和钆增强的T1加权磁共振成像显示在矢状面（图A）和轴向图（图B）中有较大的脉络膜型大脑大静脉畸形、脑积水以及脑干和小脑萎缩。
诊断：大脑大静脉畸形
治疗经过：
该患儿接受了畸形静脉的血管内栓塞治疗。尽管进行了治疗，包括机械通气和使用血管加压药，吸入一氧化氮，给予利尿剂和前列腺素E1治疗，但患者的肺水肿，肝功能衰竭和肾功能衰竭恶化，并在出生后21天死亡。
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小测试
新生儿脑血管畸形是指在新生儿期发现的脑血管畸形。
最常见的新生儿脑血管畸形是：
A大脑大静脉畸形
B软脑膜动静脉畸形
C硬脑膜窦畸形
D海绵状血管瘤
（答案：A）
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病例讨论
新生儿脑血管畸形的系统综述较少。
先天性脑血管畸形是指婴儿出生时就已经表现出来的脑血管畸形，是一种脑血管的先天发育畸形。
主要有四种类型：
①动-静脉畸形
②海绵状血管瘤
③毛细血管扩张
④静脉畸形
该例患儿脑血管畸形为什么出现呼吸窘迫？
新生儿脑血管畸形发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，可有脑积水和惊厥。
该病例有哪些提示？
大脑大静脉畸形是大脑中罕见的先天性动静脉瘘，可导致新生儿心力衰竭和肺动脉高压。
支持治疗和血管内治疗已被证明可以延长生存期，但是预后仍然很差，神经发育结局也各不相同。
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永*英文朗读
李永*阅读是进步的阶梯