导语：颅内蛛网膜囊肿是指非肿瘤性的脑实质外的良性囊性病变。头颅蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两种，前者是胚胎发育异常或组织异位发育造成的，称为真性蛛网膜囊肿；后者是继发病变，如感染、创伤、出血或手术后等，由于蛛网膜粘连，脑脊液在蛛网膜下腔积聚而成囊肿。
主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡、癫痫、颅骨膨凸、发育迟缓，有时病情突然恶化。经过及时的正规治疗，一般预后较好，少数病情严重，不及时治疗，预后差。
一、颅内蛛网膜囊肿的发病原因及症状表现
1、病因概述
颅内蛛网膜囊肿是一种先天性发育异常性疾病，目前国内外已有广泛的共识，其发病机制尚不清楚。相应的临床症状为：随着囊肿逐渐增大，压迫邻近脑组织、血管或阻碍脑脊液循环。
2、基础病因
关于颅内蛛网膜囊肿的确切机制尚有争议。多数学者认为颅内蛛网膜囊肿是因为蛛网膜在发育的早期或硬膜分层过程中由于脑脊液流量的变化而破裂，脑脊液经破裂处流入而形成小囊。另外，由于炎症、外伤、颅内血肿、感染等继发性因素也会导致病情加重。
（1）先天因素：大多是胚胎发育异常或组织异位发育。
（2）后天因素：多数是继发病变，如感染、创伤、出血、术后等，因蛛网膜粘连，脑脊液积存于蛛网膜下腔。
3、症状概述
颅内蛛网膜囊肿的临床表现与囊肿大小和生长部位有关。小囊肿没有任何症状。IAC逐渐增大压迫邻近脑组织、血管或阻碍脑脊液循环而引起的临床症状，包括颅内压升高、癫痫、颅骨异常、偏瘫、发育不良等。
鞍区IAC可引起视力障碍、内分泌功能紊乱的症状；后颅窝囊肿可压迫小脑半球和脑干，可伴有眼球震颤等小脑体征；四叠体IAC可出现视觉障碍、内分泌障碍等。此外，还可能会出现三叉神经痛、耳鸣等症状。
4、特殊症状
（1）中颅窝蛛网膜囊肿
病人的症状有患侧眶上、颞部头痛、头颅局部膨隆、癫痫发作、突然恶化导致的囊肿破裂或者桥静脉撕裂出血、注意缺陷多动障碍、语言发育不良、对侧肢体轻瘫、眼球活动障碍等。
（2）鞍区蛛网膜囊肿
病人症状有视力障碍、颞侧偏盲、巨颅、点头娃娃症；内分泌功能紊乱的发生率为60%，包括性早熟、发育迟缓等。
（3）四叠体区蛛网膜囊肿
婴儿头颅增大是最常见的症状。其他症状和体征包括上丘脑综合征(Parinaud综合征)、眼球震颤、听力下降、滑车神经麻痹、窒息发作等。
（4）纵裂蛛网膜囊肿
其主要症状是颅骨不对称性生长，导致颅内压升高，生长发育迟缓，肌张力增高或减退，肢体轻瘫，癫痫发作等。
（5）脑凸面蛛网膜囊肿
主要表现为头痛和癫痫发作。临床表现因年龄、大小、部位而异。在成人中，局灶性囊肿以颅骨局部膨隆、颅内压增高、癫痫发作及局灶性神经功能障碍为主，半球性囊肿多见于婴幼儿，表现为头颅不对称性扩大、颅缝分离、脑实质和侧脑室受压向对侧移位。
（6）侧脑室蛛网膜囊肿：病人的症状有颅内压升高、癫痫发作、颅脑活动障碍(见于婴幼儿)。
（7）后颅窝蛛网膜囊肿：其常见的症状和体征包括头颅、颅内高压，小脑蛛网膜囊肿可伴有眼球震颤和其他脑小体征。
5、并发症
（1）鞍区蛛网膜囊肿扩大可堵塞孟氏孔、基底池，造成梗阻性脑积水，巨大囊肿可压迫中脑，造成中脑导水管狭窄，加重脑脊液循环障碍。
（2）中颅窝蛛网膜囊肿可能是由于轻微的颅脑损伤或自发性引起的，导致囊肿破裂，桥静脉也会撕裂出血。
二、病人出现身体不适应及时就医，防止疾病进一步恶化
1、预期检验
病人出现头痛、头昏眼花、恶心呕吐、癫痫等症状，需要及时就医。就诊后，医生一般会进行体检，初步判断病人的生命体征。下一步需要做头颅CT、MRI等检查，明确病情的严重性。
2、身体检查：通过观察病人的头部形态、面容、表情、意识状况等，初步判断病情。
3、影像学检查
（1）X线检查
IAC应用较少，局部靠近囊肿可发现局部增大，也能发现由巨大囊肿引起的头颅变薄，严重的脑积水导致骨缝分离等。
（2）CT检查：CT能很好地显示发育不良的脑组织、变薄的颅盖骨、是否合并脑积水、脑室受压等。
（3）超声检查：本发明在婴儿未闭合时可清晰显示IAC及其伴随的脑积水、脑组织移位或相应的占位效应。
（4）磁共振成像（MRI）检查
MRI是IAC检查的首选方法，不仅能提供清晰的三维空间投影和组织关系，而且具有很高的分辨率。
4、分析原理
医师会询问病人自己，陪同亲友，了解主要临床表现和病情发展，初步诊断，CT及MRI有助于诊断。确诊时一定要排除表皮样囊肿等疾病。
5、区别诊断
真皮样囊肿：颅内表皮样囊肿和蛛网膜囊肿是常见的颅内轴外囊性病变，在常规MR扫描中表现出相同的信号变化，这两者的鉴别诊断常常是个难点。小脑畸形最常见的是三叉神经痛，晚期会出现三叉神经痛，脑神经功能紊乱，如面部疼痛，感觉减退、麻木、共济失调。
岩斜区型常为三叉神经痛及三叉神经分布区感觉运动障碍，由于肿瘤生长缓慢、病情较长，且呈囊状，因此肿瘤生长缓慢、病情较重，且存在明显的病灶，因此肿瘤生长迟缓、麻木、肿瘤生长缓慢、肿瘤生长迟缓、麻木及三叉神经分布区常有癫痫发作及三叉神经麻痹的症状。用分散加权成像（DWI）来进行鉴别。
结语：大部分颅内蛛网膜囊肿长期随访无改变，个别有自愈现象，经及时规范治疗一般预后良好。病人在日常生活中要保持心情舒畅，积极配合治疗，定期进行复查，以便医生了解疗效和病情，及时调整治疗方案。个体鞍部颅内蛛网膜囊肿治疗后仍可发生内分泌异常，导致智力发育迟缓和精神行为异常恢复缓慢。
