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用于视路/下丘脑胶质瘤
以最大安全切除为目标的手术策略及其远期治疗效果
背景
对于视路/下丘脑胶质瘤(OP/HGs)，除了手术切除作为一种多模式治疗方法外，还有许多关于化疗和放疗是否适合的讨论。视神经胶质瘤手术的主要目的是减瘤。然而，手术切除存在对临床过程有效且没有视觉功能障碍、垂体功能障碍和下丘脑障碍并发症的问题。
对于前视交叉型，即使患侧视力丧失，也可以切除病变，但即使在这种情况下，病变对视交叉也呈阳性。
很难确定与视神经组织的边界线。特别是在视交叉后部类型中，如何使手术劈裂线更接近正常神经组织的边界（解剖劈裂）非常重要。
目标/方法
我们之前曾报道过保留视觉和内分泌功能的最大安全切除(MaxSR)无需化疗即可控制疼痛的可能性。特别是，我们重新考虑了针对MaxSR的手术策略，并验证了手术后的长期治疗效果。以在本院仅接受MaxSR切除术的17例连续OP/HGs（不包括NF1病例）为对象，其中7名女性，中位年龄10（IQR10）岁，中位观察期（IQR49）个月。对于手术，根据肿瘤的位置选择前纵裂入路（AH）或翼点入路（PA），大开纵裂/侧裂后，确认肿瘤，尽可能切除肿瘤，在直接/间接视觉诱发电位（VEP）监测下形成视交叉/视觉。
临床病程和并发病态
术后视功能恶化3例，内分泌功能恶化1例。8例需要多次手术，2例继发性脑积水，需要多次分流。1例在第一次手术后个月死亡，5年/10年PFS和超过总生存率(OS)分别为73.9%/64.1%和%/91.7%。该结果与迄今为止通过多种表征疗法和放射疗法相结合的治疗获得的OS和PFS的结果没有太大差异。
此外，想提一下与视神经胶相关的脑积水治疗的难治性。与单纯门罗孔引起的非交通性脑积水不同，第三脑室-脑导水管脑脊液路梗阻，也有来自分流体的高蛋白脑脊液的作用，特别是达到肿瘤切除后脑脊液控制的目的。心室-腹膜分流术给人的印象是分流失败率高于其他疾病。因此，应充分考虑以控制脑脊液为目的的心室-腹腔分流时机、心室侧分流管的放置位置以及所用分流阀系统的选择。
展望
在约10年的观察期内，OP/HGs的MaxSR结果在生存率、肿瘤控制率、功能保留率方面均令人满意。人们认为MaxSR可能是一种通过确保OP/HG增加的时间而无需化疗干预即可长期存活的治疗方法。与以肿瘤控制为主要目标的常规护理标准相反，多步连续化疗干预的主要目标是仅通过多步手术切除而无需化疗干预，也有人提出了肿瘤控制。但同时，对于对化疗敏感的视神经胶质瘤，由于肿瘤反复复发和增大，即使在治疗后期进行化疗，治疗效果也可能较差。早期考虑，包括确认化疗敏感性，包括化疗方案。
针对脑干胶质瘤手术方法的独创性
迄今为止的历史背景
脑干肿瘤按起源部位和扩展方式分类，属于在儿童恶性脑肿瘤中最难治疗的病变部位。脑干胶质瘤分为中脑、脑桥、延髓和上位颈髓，其预后具有特征性。在大多情况下，考虑到术后儿童的生活质量，积极的手术治疗并不是首选。尤其是弥漫性内在脑桥胶质瘤推荐放疗，很少建议包括以组织学诊断为目的的活检的外科介入。
一般采用KPS（卡氏评分），对脑瘤患儿治疗前后的一般情况进行评分，以了解他们在日常生活中的活动能力以及全身状况。然而，KPS的弱点之一是不包括详细的神经学所见。因此，作为脑干肿瘤患儿特有的症状，即使进行了气管切开术或存在膀胱直肠疾病，可坐轮椅上学的儿童的KPS评分也极低，不能准确评估全身状况，因此在脑干肿瘤的治疗中，推荐使用以颅神经病变的详细程度为终点的Kumar和Samir评分（KSS）来评估治疗效果。
评估脑干肿瘤治疗不能仅仅依靠总生存期（OS）、无病生存期（DFS）和无进展生存期（PFS）
首先，我们认为在脑干肿瘤中弥漫性脑桥胶质瘤特别难以手术治疗。通常是在弥漫性脑桥胶质瘤发病初期实施后颅窝减压（PFD）。由于在标准治疗放疗照射后反应性脑肿胀恶化，以及放化疗法相关的囊性成分扩张等会导致颅后窝的颅内压升高，出现继发性脑扁桃体疝和急性脑积水，严重头痛/呕吐和意识障碍等症状，有很多患者难以继续治疗。因此，为了完成治疗，我们在放化疗前降低后颅窝压。放疗照射前介入手术治疗存在照射时间延迟、感染性疾病等风险，其适应症存在争议，但对维持接受治疗的患者的QOL如减轻疼痛是有效的。
无需硬膜形成的后颅窝减压术可以维持患儿的生活质量，即使在生命末期伴随肿瘤的再生长也不会形成脑积水。由于可以维持期间的减压效果，因此应在治疗开始时考虑孩子的全身情况，积极考虑颅窝减压。
积极开创手术切除的适应症和新的手术方法
虽然去除脑桥和延髓中的肿瘤性病变极其困难，但可以去除“中脑：顶盖神经胶质瘤”中的实体型肿瘤。该部位会发生各种肿瘤，在儿童病例中，该部位都是毛细胞星形胶质瘤以及菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)的易发部位。不仅是讨论是否可以手术切除，如果手术切除病变部位控制的好的话，还可以追加放化疗治疗。
迄今为止，许多专家已经根据脑干部位在解剖学上设置了安全进入区，作为切除脑干肿瘤的一种方法。我们建议对脑干中线深部的病变进行中线分割，并且提出了一个新的安全进入区作为一种手术方法。
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